Только 1% случаев с КТМА являются не осложненными, то есть не имеют сопутствующих аномалий развития. Чаще всего встречаются следующие ассоциированные структурные аномалии:
- ДМЖП, обычно перимембранозный, встречается в 70% случаев;
- стеноз ЛА, в большинстве случаев подклапанный, встречается у 40% пациентов;
- аномалии системного АВ-клапана бывают у многих больных, наиболее часто эта мальформация АВ-клапана подобна таковой при аномалии Эбштейна, когда клапан смещается вниз в направлении к верхушке.
Пучок Гиса и АВ-узел часто расположены необычно, дополнительный АВ-узел присутствует у многих пациентов [180]. Аномалии проводящей системы также часто встречаются в виде спонтанной полной АВ-блокады. Частота ее возникновения составляет 2% случаев в год, и, как правило, связана с ненормальным расположением АВ-узла [180, 591, 592]. Полная АВ-блокада часто возникает после хирургической коррекции – пластики дефекта МЖП или протезирования системного АВ-клапана, потому как пучок Гиса обычно проходит по краю ДМЖП.