Корригированная транспозиция магистральных артерий – сложная врожденная аномалия с широким спектром морфологических признаков и клинических проявлений. В основе патологии лежит предсердно-желудочковая и желудочковоартериальная дискордантность; таким образом, правое предсердие соединяется с морфологически левым желудочком, от которого отходит легочная артерия, а левое предсердие соединяется с морфологически правым желудочком, от которого отходит аорта [586]. Морфологически правый желудочек функционирует как системный, в то время как левый желудочек качает кровь в легочное русло. Термин «корригированная» может вводить в некоторое заблуждение. Действительно, он относится к физиологически нормальному распределению потока крови, вызванному такой «двойной дискордантностью» [587]. Термин «l-транспозиция» является синонимом с КТМА и указывает на то, что морфологически ПЖ расположен слева по отношению к морфологически ЛЖ. Кроме того, аорта обычно расположена спереди и слева от ЛА. Атриовентрикулярный клапан, который открывается в системный желудочек, морфологически является трикуспидальным и во избежание путаницы обычно называется системным АВ-клапаном (SAVV). Подобным образом АВ-клапан, открывающийся в легочный желудочек, является морфологически митральным и может называться венозным АВ-клапаном. Большинство – 95% больных с КТМА имеют нормальное расположение внутренних органов (situs solitus). Коронарные артерии и желудочки морфологически конкордантны, и относительно гипертрофированный морфологически ПЖ кровоснабжается правой коронарной артерией [589]. Верхушка сердца обычно располагается в левой половине грудной клетки (левокардия), но может быть и на средней линии (мезокардия) либо в правой половине грудной клетки (декстрокардия) приблизительно в 20% случаев.