Пациенты с D-ТМА по определению имеют неправильное отхождение аорты и легочной артерии. Обычно порок сопровождается аномальным отхождением коронарных артерий. D-ТМА сочетается с ДМЖП, который встречается в 45% случаев, с обструкцией ВОЛЖ (приблизительно в 25% случаев) и с коарктацией аорты (приблизительно в 5% случаев).