10.9.1 Рекомендации по проведению исследований при аритмиях: оценка водителя ритма и электрофизиологии
Класс I
Ежегодное наблюдение с изучением жалоб, ЭКГ, оценка функции ПЖ и периодические тесты на толерантность к физической нагрузке рекомендуются для пациентов с ЭКС и кардиовертерами-дефибрилляторами.
Класс IIа
Периодический контроль ЭКГ и холтеровское мониторирование могут быть полезными как часть обычного ведения. Частота обследования должна быть индивидуализирована в зависимости от гемодинамики и клинического прогноза аритмии (уровень доказательности C).
Класс IIb
Электрофизиологическое исследование в центре для взрослых с ВПС позволит распознать предполагаемые аритмии у взрослых с тетрадой Фалло (уровень доказательности C).
Несмотря на хорошие гемодинамические результаты после хирургического лечения тетрады Фалло, риск неожиданной внезапной смерти при долгосрочном ведении остается. Основным механизмом развития этого осложнения является ЖТ, хотя определенную роль играет трепетание предсердий или АВ-блокада. Вероятность внезапной смерти у взрослого с ТФ может быть оценена в среднем как 2,5% в каждое десятилетие наблюдения [162, 166, 346, 530, 531]. Хотя она ниже, чем вероятность внезапной сердечной смерти при других заболеваниях сердца у взрослых (например, ишемической или гипертрофической кардиомиопатии), это, тем не менее, печальный результат, который был темой интенсивного клинического исследования в течение более чем 30 лет.
В многочисленных исследованиях авторы попытались определить механизм и факторы риска для развития внезапной смерти от аритмий в этой группе. В самых ранних из них случаи внезапной смерти связывали с нарушенной АВ-проводимостью, с гипотезой, что травма проводящих тканей во время операции могла привести к внезапной смерти в отдаленные сроки, по-видимому из-за резкого ухудшения проводимости [532]. К 1980-м гг., однако, акцент переместился от АВ-блокады к ЖТ как к более частому механизму внезапной смерти у пациентов после коррекции ТФ [533, 537].
Факторами риска развития аритмий в отдаленные сроки после радикальной коррекции ТФ являются следующие: 1) ранее выполненный анастомоз; 2) старший возраст во время операции; 3) патологическая гемодинамика ПЖ (из-за легочной регургитации и/или остаточного стеноза); 4) высокая степень эктопических очагов, выявляемых при холтеровском мониторировании; 5) индуцируемая ЖТ при электрофизиологическом исследовании [140, 165, 167, 169, 170, 223, 538–549]. Недавно было замечено, что существует корреляция между ЖТ и определенными данными электрокардиограммы, особенно если продолжительность QRS больше чем 180 мс [167–170].
Самая значительная степень удлинения QRS отмечена именно среди пациентов с дисфункцией и расширением ПЖ (так называемое механоэлектрическое взаимодействие). Таким образом, ширина QRS на электрокардиограмме может быть отслежена у любого взрослого пациента с ТФ, за исключением пациентов с ЭКС.
Надлежащий подход к стратификации риска у бессимптомного взрослого с корригированной ТФ – вопрос дебатов.
Большинство клиницистов полагаются на ежегодное физикальное обследование, ЭКГ, холтеровское мониторирование и пробу переносимости нагрузок с целью регистрации желудочковых экстрасистол, а также на периодические эхокардиограммы или МРТ для того, чтобы контролировать функциональный статус правого желудочка.
Беспокоящие симптомы (то есть трепетание предсердий, головокружение или эпизод обморока) должны, очевидно, усилить подозрение на наличие аритмий у пациентов с ТФ и потребовать проведения ЭФИ и катетеризации сердца. В большинстве центров лечение обычно строится согласно данным, полученным от этих инвазивных исследований [169]. Стимуляция желудочков во время ЭФИ дает прогноз относительно риска возможного развития ЖТ. ЭФИ также может выявить трепетание предсердий как дополнительный фактор. Поддающиеся коррекции гемодинамические проблемы могут также быть идентифицированы эхокардиографически или зондированием сердца, что позволит перейти от терапии к хирургическому подходу, например, к закрытию остаточного шунта или протезированию легочного клапана, объединенному с картированием ЖТ во время операции.
Выраженные симптомы у взрослых пациентов с тетрадой
Фалло (то есть зарегистрированный эпизод ЖТ или остановки сердца) сегодня контролируются вживляемыми кардиовертерами-дефибрилляторами почти во всех центрах.