Класс I
Операции у взрослых с предшествующими операциями по поводу тетрады Фалло должны выполнять квалифицированные хирурги с опытом лечения ВПС.
Протезирование легочного клапана показано при выраженной легочной регургитации и признаках уменьшения переносимости нагрузок.
Анатомия коронарной артерии, наличие аномальной передней нисходящей коронарной артерии поперек ВОПЖ должны быть установлены перед предстоящим вмешательством
Класс IIа
Протезирование легочного клапана показано у взрослых после радикальной коррекции ТФ и выраженной легочной регургитации, а также при:
прогрессирующей дисфункции ПЖ (уровень доказательности B);
прогрессирующем расширении ПЖ (уровень доказательности B);
развитии симптоматических или постоянных аритмий (уровень доказательности C);
прогрессировании ТН (уровень доказательности C).
Представляется разумным сотрудничество между хирургами и интервенционными кардиологами, которое может включать дооперационное стентирование, стентирование во время операции при стенозах легочной артерии (уровень доказательности C).
Хирургическое лечение показано взрослым после радикальной коррекции тетрады Фалло с остаточной обструкцией ВОПЖ (клапанной или подклапанной) и любым из следующих признаков:
остаточный стеноз ВОПЖ (клапанный или подклапанный) с пиковым градиентом давления более 50 мм рт. ст. (уровень доказательности C);
остаточный стеноз ВОПЖ (клапанный или подклапанный) с отношением давления ПЖ/ЛЖ более 0,7 (уровень доказательности C);
остаточный стеноз ВОПЖ (клапанный или подклапанный) с прогрессирующим и/или выраженным расширением правого желудочка с дисфункцией (уровень доказательности C);
остаточные ДМЖП с объемом сброса слева направо больше чем 1,5:1 (уровень доказательности B);
выраженная АН с клиническими симптомами или дисфункцией ЛЖ (уровень доказательности C);
комбинация остаточных пороков (например, ДМЖП и стеноз ВОПЖ), приводящая к расширению или дисфункции ПЖ (уровень доказательности C).
Отдаленная выживаемость после коррекции ТФ хорошая: 35-летняя выживаемость составляет приблизительно 85%. Потребность в реоперации, обычно связанная с имплантацией легочного клапана, возникает после второго десятилетия жизни. Хирургическое вмешательство показано симптоматическим пациентам с выраженной легочной регургитацией или бессимптомным пациентам с выраженной легочной регургитацией, с признаками выраженного расширения ПЖ или его дисфункции. Пациенты с кондуитами часто требуют дальнейшего вмешательства по поводу стеноза кондуита или недостаточности его клапана. Любое вмешательство, которое вовлекает ВОПЖ, требует осторожной дооперационной оценки коронарной анатомии, чтобы избежать повреждения существенного коронарного сосуда. У некоторых пациентов наблюдается увеличивающаяся АН, которая требует хирургического вмешательства.