2.1.Показания к трансплантации легких
При определении показаний к трансплантации легких или трансплантации сердечно-легочного комплекса учитывается степень нарушения функции дыхания и/или степень выраженности сердечной недостаточности и, как следствие, снижение качества жизни, выраженное в функциональных ограничениях по классификации Нью-Йоркской Кардиоассоциации (Табл. 2), а также скорость прогрессирования заболевания, ожидаемая продолжительность жизни и перспективы проводимого консервативного, либо альтернативного хирургического лечения.
Обязательным условием направления на трансплантацию легких или сердечнолегочного комплекса является исчерпанные возможности лекарственной терапии, то есть пациент должен получать весь спектр лекарственных препаратов в соответствии с существующими национальными и международными рекомендациями, либо если отсутствует эффективная лекарственная терапия данного заболевания.
Таблица 2. Функциональная классификация Нью-Йоркской Кардиоассоциации (NYHA)
| Класс | Описание |
| I | нет ограничений обычной физической активности и влияния на качество жизни пациента |
| II | слабые ограничения обычной физической активности и полное отсутствие неудобств во время отдыха |
| III | ощутимое снижение толерантности к физическим нагрузкам, появление симптомов при физической нагрузке меньше обычной, симптомы исчезают во время отдыха |
| IV | выраженные ограничения по физической нагрузке, симптомы появляются в том числе и во время отдыха |
Общими критериями для выполнения трансплантации легких являются:
- высокий (более 50%) риск смерти пациента от легочного заболевания в течение ближайших 2 лет, если трансплантация легких не будет ему выполнена;
- высокая (более 80%) вероятность выживания пациента в течение как минимум 90 дней после проведенной трансплантации легких;
- высокая (более 80%) вероятность выживания пациента в течение 5 лет после трансплантации при условии адекватной функции легочного трансплантата (то есть минимальный риск смерти от сопутствующих заболеваний или состоянии).
Нозологические показания к трансплантации легких представлены в таблице 3. Коды МКБ-10 в таблице 3 приведены в соответствии с перечнем видов высокотехнологической медицинской помощи Программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2015 год и на плановый период 2016 и 2017 годов (Постановление Правительства Российской Федерации от 28 ноября 2014 г. N 1273).
Таблица 3. Нозологические показания к трансплантации легких
| основной клинический диагноз | групповой диагноз | код МКБ-10 |
| Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) | Бронхообструктивные заболевания | J44.9 |
| Идиопатический легочный фиброз | Интерстициальные заболевания | J84 |
| Муковисцидоз | Бронхообструктивные заболевания | E84.0; E84.9 |
| Эмфизема легких, связанная с альфа1-антитрипсиновая недостаточность | Бронхообструктивные заболевания | J43.9 |
| Первичная (идиопатическая) легочная артериальная гипертензия | Сосудистые легочные заболевания | I27.0 |
| Другой легочный фиброз | Интерстициальные заболевания | J84; J98.4 |
| Бронхоэктатическая болезнь легких | Бронхообструктивные заболевания | J47 |
| Саркоидоз легких | Интерстициальные заболевания | J98.4 |
| Облитерирующий бронхиолит (как причина ретрансплантация) | Бронхообструктивные заболевания | T86.8 |
| Облитерирующий бронхиолит (как причина первичной трансплантации) | Бронхообструктивные заболевания | J98.4 |
| Заболевания легких, ассоциированные с болезнями соединительной ткани | Интерстициальные заболевания; сосудистые легочные заболевания | J98.4; I28.9 |
| Лимфангиолейомиоматоз | Бронхообструктивные заболевания | J98.4 |
| Другие заболевания | | J98.4; T86.8; I28.9 |
Примечание: заболевания приведены в порядке убывания частоты встречаемости по данным ISHLT 2015
Интерстициальные заболевания легких
Интерстициальные заболевания легких, в особенности идиопатический легочный фиброз, сопряжены с наихудшим прогнозом среди всех нозологических показаний к трансплантации легких: медиана выживаемости таких пациентов после установления диагноза не превышает 2-3 лет и только 20-30% пациентов проживают более 5 лет после установления диагноза. В связи с чем мировые респираторные и торакальные медицинские сообщества рекомендуют рассматривать вопрос о направлении пациента на трансплантацию легких в момент установления диагноза идиопатического легочного фиброза. Наиболее важными прогностическими критериями ранней смертности пациентов с идиопатическим легочным фиброзом являются пожилой возраст, наличие инвалидизирующей одышки, низкие показатели или прогрессивное ухудшение показателей функции внешнего дыхания, наличие легочной гипертензии, формирование «сотового легкого», распространённое поражение легких по данным рентгенологического исследования, низкая толерантность к физической нагрузке или десатурация при нагрузке.
Интерстициальное поражение легких может быть ассоциировано с болезнями соединительной ткани, например системной склеродермией или ревматоидным артритом. Учитывая, что эти заболевания не имеют собственных прогностических критериев для определения времени трансплантации легких – целесообразно использовать критерии, принятые для идиопатического легочного фиброза.