6.1 Внекишечные проявления болезни
Внекишечные осложнения наблюдаются до 30% педиатрических пациентов с ЯК включая поражение кожи, суставов, гепатобилиарной системы и глаз. Некоторые из них четко связаны с активностью заболевания кишечника (узловатая эритема, периферические артриты), в то время как другие происходят независимо друг от друга (гангренозная пиодермия, увеит, анкилозирующий спондилит и первичный склерозирующий холангит (ПСХ)) [65]. Данные из 2-х детских реестров в США [66,67] и Европе [65] показывают, что >1EIMs присутствуют на момент постановки диагноза от 6% до 17% педиатрических пациентов с ЯК, особенно у детей в возрасте старше 5 лет, с ростом почти на 50% с эволюцией болезни [68-71]. ВКП более вероятны у больных с распространенным колитом [67].
Диагноз партикулярного артрита (тип 1, с поражением <5 больших суставов) производится на основании клинических данных, лечение в первую очередь рекомендовано направлять на индукции ремиссии заболевания кишечника [10].
При наличии артрита, рекомендовано применение сульфосалазина, как препарата 5-АСК для поддерживающей терапии [10].
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) в 3 раза чаще встречаются при ЯК, чем при БК [67], и ассоциируется детьми более старшего возраста [67]. ПСХ может предшествовать появлению симптомов ВЗК на много лет, но может также развиваться у больных с ЯК после колэктомии. Кумулятивная частота ПСХ при ВЗК у детей увеличивается на 1,6% в течение 10 лет после установления диагноза [66]. Хотя внекишечные проявления язвенного колита, как правило, связаны с более тяжелым течением заболевания, это не верно для ПСХ [67]. В связи с тем, что эндоскопическую РХПГ трудно выполнить, особенно у маленьких детей, магнито-резонансная РХПГ может показать характерную картину нерегулярных желчных протоков, с зонами сужения и дилатации [72]. ПСХ может прогрессировать в цирроз печени, и, в конечном счете, требовать пересадки печени. У пациентов с ПСХ и ЯК имеется больший риск развития злокачественных опухолей, таких как колоректальный рак и холангиокарцинома (8%-30% пациентов с ЯК и длительным течением ПСХ) [73,74]. Пациенты, у которых диагноз ПСХ был установлен в детском возрасте, могут иметь более тяжелое течение болезни [74]. Сообщается, что у взрослых с ПСХ, урсодезоксихолевая кислота улучшает нарушенные функциональные пробы печени [75] и может улучшить исход. Исследования по лечению ПСХ у детей отсутствуют.
Магнитно-резонансная холангиография является исследование первой линии для ПСХ у детей, но интерпретация у маленьких детей может быть затруднена.