Дефект аорто-легочной перегородки – достаточно редкий врожденный порок сердца. Дефект – это отверстие в аорто-легочной перегородке, которое в данном случае является сообщением между аортой и легочной артерией. Последние являются двумя основными сосудами, они же являются магистральными, и осуществляют в норме системное и легочное кровообращение соответственно. Режимы кровообращения в этих сосудах значительно отличаются, и в аорте, в норме, давление существенно выше, чем в легочной артерии. Также, в норме, после рождения эти сосуды, после закрытия фетальных коммуникаций, перестают сообщаться непосредственно. У плода магистральные сосуды формируются из зоны, относящейся к т.н. второму сердечному полю, из которого формируются выносящие тракты. На 4-5 неделе беременности область сосудистого пучка подвергается скручиванию и сосуды разделяется друг от друга. Если же этого по каким-то причинам не происходит, в перегородке между магистральными сосудами остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками и, соответственно, между аортой и легочной артерией. И тогда кровь из аорты начинает нагнетаться одновременно и в аорту, и в легочную артерию, т.е. где ее быть не должно. То есть при каждом сокращении сердца происходит сброс крови слева направо. В такой ситуации левый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы. Возрастает нагрузка и на правый желудочек, работающий под увеличенным давлением изгнания.
Дефекты аорто-легочной перегородки могут быть различными по размеру и локализации, т.е. занимать определенный участок перегородки будет отсутствовать ближе или дальше от клапанов аорты и легочной артерии. Они могут быть небольшими или, напротив, иметь весьма большие размеры с формированием выраженного дефицита тканей, представляющего сложности даже для хирургического лечения. Запомните все же, что обычно встречаются пусть не гигантские, но гемодинамически значимые или т.н. нерестриктивные аорто-легочные дефекты перегородки. Усугубляет ситуацию тот факт, что описания спонтанного закрытия или излечения от этого порока, в отличие, к примеру, от дефекта межжелудочковой перегородки, не существует. В большинстве случаев, такие дефекты приводят к быстрому формированию высокой легочной гипертензии, часто неоперабельному состоянию в ближайшие несколько лет. При этом крайне маловероятно, чтобы ребенок достиг хотя бы раннего или дошкольного возраста, оставаясь бессимптомным. Еще до развития легочной гипертензии таких детей ожидает ухудшение общего состояния, и это не только замедление общего развития. Резкие нарушения гемодинамики, которые возникают при данном пороке сердца, в типичных случаях сопровождающие большим сбросом крови в легкие через сам дефект, приводят к тяжелой сердечной недостаточности. Указанное осложнение может развиться уже в ближайшие недели, и даже дни после рождения. К тому же, назначение лекарственного лечения далеко не всегда позволяет контролировать состояние таких больных.
Высокую опасность представляют респираторные заболевания, к которым при указанном пороке больные с дефектом аорто-легочной перегородки очень склонны. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при обычной простуде при наличии дефекта аорто-легочной перегородки возможно развитие тяжелого состояния. Фактически, эти факторы, т.е. наличие порока и осложнения со стороны легких, полностью взаимосвязаны и последние, являясь осложнением собственно порока сердца, отягощают его течение. Это ситуация, когда речь идет уже о сердечно-легочной недостаточности.
Таким образом, естественное течение порока в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз, и большая часть таких детей не доживает до своего первого дня рождения.
Высокая легочная гипертензия - это уже другая история, которая в широком понимании имеет отношение к детям после периода новорожденности, но не менее опасная, чем сердечная недостаточность. Та незначительная когорта детей, которая переживает первые непростые месяцы своей жизни, подвергается другому испытанию. В тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: правые отделы и сосуды легких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей через дефект. Важнейшими показателями такого развития событий являются повышенное давление в легочной артерии и величина сброса. Эти данные дает сегодня ультразвуковое исследование (УЗИ) и зондирование полостей сердца. Повышение давления в малом круге говорит о легочной гипертензии - самом грозном последствии большого сброса слева направо. Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса желудочков, приспосабливаются и сосуды легких, вначале принимая в себя излишний объем крови, потом - утолщая стенки артерий и артериол, делая их более плотными и менее эластичными. Этот период - опасный, т.к. состояние ребенка может клинически существенно улучшиться, но это улучшение обманчиво, и момент оперативного вмешательства может быть упущен. Если эта ситуация продолжается довольно долго - несколько месяцев или лет, то в какой-то момент давления в правом и левом желудочках сравниваются во все фазы сердечного цикла и сброса через дефект уже не происходит. А потом давление в правом желудочке может оказаться выше, чем в левом, и тогда начинается так называемый "обратный сброс", и венозная кровь будет через дефект поступать в артериальную систему - в большой круг. Больной "синеет". Мы описали эту картину, чтобы было понятно, что такой порок, как дефект межжелудочковой перегородки, который очень просто и безопасно закрыть на ранних стадиях, становится пороком, при котором закрытие теряет свой смысл, и оперировать уже поздно. Речь тут идет, напомним, о значимых дефектах, которые встречаются, к сожалению, в большинстве случаев.
На что же нужно обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?
Главный показатель периода новорожденности - прибавка веса. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаления легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина - ДАЛП, то симптомы сами не пройдут. Такой ребенок с момента постановки диагноза должен быть под постоянным наблюдением кардиолога, а если явления не проходят, вероятно, будут назначены препараты для купирования признаков сердечной недостаточности. На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться, и оперативное лечение может быть выполнено на фоне стабильного состояния, что существенно снижает его риск. Но если ничего не меняется, если размеры сердца увеличиваются и размеры дефекта на УЗИ остаются прежними - надо обращаться к хирургам как можно быстрее.
Еще раз следует подчеркнуть, что уже в первые несколько месяцев жизни дефекты аорто-легочной перегородки часто сопровождаются развитием тяжелых осложнений. Эти сообщения аорты и легочной артерии, даже не очень большие, не только не могут уменьшиться, тем более или закрыться самостоятельно. Если ребенку лучше не становится - ждать нельзя, поскольку ситуация может перейти в ту, которая была описана выше, и оперировать будет уже поздно.
Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДАЛП в грудном возрасте, даже когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы - обратимы. Сердце быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.