Система | Симптом | Новорожд. | Младенцы | Дети | Подростки |
Сердечно- сосудистая | Кардиомиопатия | - | + | + | + |
Коронарная болезнь сердца | - | + | + | + |
Утолщение створок клапанов | - | ++ | +++ | +++ |
Центральная нервная | Нарушение поведения | - | - | ± | - |
Цервикальная миелопатия | - | - | ++ | ++ |
Гидроцефалия | - | ++ | ++ | ++ |
Регресс развития | N | ++ | +++ | ± |
Судороги | - | ± | ± | - |
Нарушение глотания | - | + | + | + |
Пищеварительная | Диарея | - | + | + | + |
Гепатоспленомегалия | - | ++ | +++ | +++ |
Орган слуха | Снижение слуха | - | ± | + | + |
Рецидивирующий средний отит | - | ++ | ++ | ++ |
Орган зрения | Помутнение роговицы | - | + | +++ | +++ |
Глаукома | - | ± | + | - |
Дистрофия сетчатки | - | ± | ± | ++ |
Скелетно- мышечная | Нестабильность атланто- окципитального сочленения | - | ± | + | + |
Туннельный карпальный синдром | - | ± | ++ | ++ |
Грубые черты лица | - | ++ | +++ | ++ |
Диспалазия тазобедренных суставов | - | + | ++ | ++ |
Множественный дизостоз | - | +++ | +++ | ++ |
Вальгусная деформация голеней | - | ± | ± | ± |
Грыжи | - | ++ | ++ | ++ |
Контрактуры суставов | - | ++ | +++ | +++ |
Кифоз | - | + | ++ | + |
Макроцефалия | - | +++ | +++ | ++ |
Дыхательная | Обструктивное апное во сне | | | | |
Обструкция верхних дыхательных путей | | | | |
Специальные лабораторные тесты | Альфаидуронидазы активность | ↓↓↓ | ↓↓↓ | ↓↓↓ | ↓↓↓ |
Дерматан сульфат в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |
Гепаран сульфат в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |
Общие ГАГ в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |