Стратегия лечения больных заключается в снижении образования пропионатов, предупреждении развития кетоацидоза, гипераммониемии, токсического поражения тканей головного мозга и внутренних органов с обеспечением процессов анаболизма, нормального роста и нутритивного статуса детей.
Основными компонентами комплексного лечения больных служат малобелковая диета, препараты левокарнитина и витамин В12 (цианокобаламинж, вк (код АТХ: В03ВА)) при В12-зависимой форме.
Терапию дополняют назначением глицинаж, антибактериальных препаратов, других витаминов группы В (тиаминж, вк (Код АТХ: А11DA), пиридоксинж, вк (Код АТХ: А11НA) для в/м введения), по показаниям назначают антиконвульсанты, симптоматические средства