Первичные иммунодефициты (ПИД) – это группа врожденных заболеваний иммунной системы, насчитывающая более 350 нозологий, связанных с утратой, уменьшением или неправильным функционированием одного или нескольких ее звеньев.[1–4]
Гипогаммаглобулинемия - снижение уровня IgG (иммуноглобулин G) в крови ниже 2-х стандартных отклонений от возрастной нормы у детей и ниже 450 мг/дл у взрослых. [5]
Агаммаглобулиемия - снижение уровня IgG в крови ниже 100 мг/дл (миллиграмм/децилитр) в сочетании с уровнем IgM (иммуноглобулин М) в крови ниже 20 мг/дл и уровнем IgA (иммуноглобулин А) в крови ниже 10 мг/дл при уровне периферических CD19+В-клеток ниже чем 2%.[5]
Претрансфузионный уровень IgG – уровень иммуноглобулина G до введения иммуноглобулина человека нормального**.
Переключенные В-лимфоциты (CD19+CD27+IgD−)– В-лимфоциты, которые не экспрессируют IgD (иммуноглобулин D), экспрессируют IgG, IgA и IgE (иммуноглобулин E), являются индикаторами нормальной активации и развития В-лимфоцитов в герминативных центрах лимфатических узлов и других вторичных лимфоидных тканях.[6]