Жалобы и анамнез.
Младенческая гемангиома
Младенческая гемангиома обычно возникает ко второй неделе жизни ребенка, быстро увеличивается в течение нескольких месяцев, затем регрессирует после 12 месяцев. МГ имеет строгую стадийность своего развития, которая разделяется на три фазы: пролиферативную, инволюционную и постинвалюционную. [19]
Пролиферативная фаза опухоль растет до 9 месяцев при этом 80% роста происходит к 5 месяцам. Инволюционная фаза начинается после 12 месяцев, когда происходит регресс опухоли, сопровождающийся изменением цвета опухоли и сокращение ее размеров. Инволюция завершается в сроки в большинстве случаев после 4 лет. Затем наступает постивалюционная фаза. МГ локализующиеся в пределах кожи имеют ярко красную окраску, тогда как опухоли, имеющие более глубокое расположение, не изменяют цвет кожи. [18]
Врожденная гемангиома
уже присутствует при рождении ребенка, но, в отличии от МГ, не растет в постнатальном периоде. Патологическое образование обычно представлено одиночным узлом ярко-красного цвета с окружающим его белесоватым ободком диаметром около 5 см, и возникает одинаково часто у мальчиков и девочек. В области головы и шеи опухоль локализуется в 43% случаев, в 45% - в области конечностей и в 13% - в области туловища.
В отличии от младенческой гемангиомы экспрессии иммуногистохимического маркера GLUT-1 не отмечается.
Выделяют два типа врожденной гемангиомы:
быстро растущая врожденная гемангиома ( RICH), которая подвергается инволюции к 14 месяцам и может вызывать остаточную жировую атрофию.
медленно растущая врожденная гемангиома (NICH) не подвергается инволюции и может вызывать депигментацию.
Лечение ВГ осуществляется по тем же принципам, что и лечение младенческих гемангиом [21,22]/УУР -А/.
Пиогенная гранулема
представляет собой небольшую сосудистую часто кровоточащую опухоль заполненную мелкими сосудами и капиллярами, окруженными соединительной тканью диаметром около 6,5мм. Локализуется ПГ в ретикулярном слое дермы. Поверхность ее легко травмируется и обильно кровоточит. Редко возникает до 6-летнего возраста. Средний возраст возникновения опухоли 6,7 лет. В 75% случаев опухоль локализуется в области головы и шеи. Она может возникать в очагах капиллярных и артериовенозных мальформаций.
Капошиформная гемангиоэндотелиома
редкая сосудистая опухоль, встречающаяся исключительно у детей. Ее кожная локализация отмечается реже, чем экстракутанная (забрюшинная или в средостении), опухоль часто сопровождается коагулопатией потребления (синдром Казабаха— Мерритта); возможна ассоциация с болезнью Ходжкина.
В 50% случаев выявляется при рождении ребенка, одинаков часто встречается у мальчиков и девочек. Опухоль имеет багряную окраску, локализуясь в 40% в области головы и шеи, в 30% - в области конечностей и в 30% в области туловища. Опухоль не метастазирует, но может представлять опасность для жизни, поскольку в 50% случаев сочетается с синдромом Казабаха—Мерритта
К 2 годам подвергается частичной регрессии, клинически часто проявляется болевыми ощущениями и фиброзом.
Ангиосаркома
Ангиосаркома кожи проявляется красным пятном или бляшкой с неровными нечеткими контурами, телеангиоэктазиями, контактно кровоточит. Иногда медленно растущая опухоль фиолетового цвета с неровной бугристой поверхностью может быть ошибочно принята за гемангиому или ангиодисплазию, особенно в детском возрасте. Одновременное присутствие нескольких кожных младенческих гемангиом и гемангиомы печени является редким сочетанием. Если, по мере инволюции кожных гемангиом, опухоль печени продолжает расти, то это является признаком ангиосаркомы печени и ассоциируется с крайне плохим прогнозом.
Сосудистые мальформации (СМ)
Сосудистые мальформации обычно уже имеются при рождении, увеличиваются медленно и не подвергаются регрессии. Выделяют четыре основных типа сосудистых мальформаций: капиллярная, венозная, лимфатическая и артериовенозная.
Капиллярная мальформаця (КМ)
является наиболее частой разновидностью, поражая 0,3% населения, представляет собой переплетение капилляров и венул в пределах дермы. Определяется при рождении, в течение дальнейшей жизни темнеет и может давать фиброваскулярные разрастания. Может быть компонентом таких синдромов, как Sturge-Weber, Klipplel-Trenaunay.
Венозная мальформация
представлена очагом, состоящим из венозных сосудов, стенка которых истончена за счет патологического уменьшения толщины мышечного слоя. Диагностируются при рождении и увеличиваются по мере взросления. ВМ имеет синеватый цвет и может увеличиваться при изменении положения тела, 90% из них являются спорадическими и солитарными. В 50% случаев отмечается соматическая мутация TIE2. В 10% случаев имеют наследственное происхождение.
Артерио-венозные мальформации (АВМ)
Присутствуют при рождении в форме небольших очагов, которые могут быть незаметны до пубертатного периода. Мутации ALK-1, RASA1, PTEN могут вызывать некоторые виды АВМ. Прогрессируют с течением времени в соответствии с шкалой стадийности Schobinger (I - стадия покоя, II- стадия экспансии, III- стадия деструкции, IV- стадия декомпенсации). Поверхностно расположенные образования имеют ярко красный цвет, теплые, при пальпации ощущается вибрация. Диагноз подтверждается УЗИ.
Лимфатические мальформации (ЛМ)
представляют патологическую сеть лимфатических сосудов. Являются врожденной патологией, разрастаются в течение последующей жизни. Небольшие очаги могут оставаться недиагностируемыми вплоть до пубертатного периода.
Выделяют следующие основные типы ЛМ:
макрокистозная ЛМ (кисты более 5 мм, поддающиеся склеротерапии)
микрокистозная ЛМ (кисты менее 5 мм склеротерпия неэффективна)
первичная лимфедема
генерализованная ЛМ (лимфатические патологические очаги в нескольких анатомических локализациях, костях, висцеральных органах)