Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).
Младенческая гемангиома
МГ представляет собой одну из наиболее распространенных разновидностей опухолей встречающихся у детей первого года жизни, в зависимости от расовой принадлежности, пола и ряда других факторов, с частотой от 1 до 10%, а среди недоношенных детей с массой тела менее 1200 г - до 23% [7]. В 2/3 случаев она локализуется в области головы и шеи, и в 30% случаев имеет мультицентрический рост. Девочки поражаются в три раза чаще, чем мальчики. [1]
МГ является истинной опухолью, формирующейся в результате пролиферации эндотелия. Рост опухоли подавляется стероидами. [15]
Младенческая гемангиома обычно возникает ко второй неделе жизни ребенка, быстро увеличивается в течение нескольких месяцев, затем регрессирует после 12 месяцев. МГ имеет строгую стадийность своего развития, которая разделяется на три фазы: пролиферативную, инволюционную и постинвалюционную. [19]
Пролиферативная фаза опухоль растет до 9 месяцев при этом 80% роста происходит к 5 месяцам. Инволюционная фаза начинается после 12 месяцев, когда происходит регресс опухоли, сопровождающийся изменением цвета опухоли и сокращение ее размеров. Инволюция завершается в сроки в большинстве случаев после 4 лет. Затем наступает постивалюционная фаза. МГ локализующиеся в пределах кожи имеют ярко красную окраску, тогда как опухоли, имеющие более глубокое расположение, не изменяют цвет кожи. [18]
Диагноз устанавливается на основании анамнеза и общеклинического исследования (в редких случаях требуется проведения УЗИ) [6] /УУР-А/. Высоко чувствительным и специфичным для МГ является иммуногистохимический тест на наличие GLUT-1, что может быть использования в сложных случаях дифференциальной диагностики МГ и иных СА [] /УУР -А/. Пациенты с 5 и более гемангиомами имеют 16% риск дополнительного очага в печени, что требует проведения УЗИ [] /УУР -А/. Люмбо- скаральная локализация опухоли ассоциируется с мальформациями спинного мозга и также требует проведения УЗИ /УУР -А/. Опухоль, расположенная в проекции тройничного нерва, сопровождается риском цереброваскулярных повреждений и требует проведения МРТ области головы и шеи. [17]
Около 90% МГ протекают без осложнений и последствий. В 10% случаев во время фазы пролиферации могут возникать осложнения (кровотечение, изъязвление, деструкция, деформация, обструкция воздухоносных путей или слухового прохода). [16]
Лечение МГ. До 90% МГ в фазе пролиферации не требуют никакого лечения, проводится лишь динамическое наблюдение [2,3,5,9]/УУР -А/. В 50-65% полная инволюция происходит к 5 летнему и 90% - к 9 летнему возрасту. [21] В случаях проблемного течения заболевания (риск выраженной деформации, опасность обструкции воздухоносных путей, деструкции, изъязвление, кровотечение) назначают медикаментозную терапию пропроналолом, который считается препаратом первого выбора для лечения осложненных МГ, но при условии, что его использование проводиться только под постоянным мониторингом [23] /УУР -А/.
Ко второй линии медикаментозного лечения относятся гормональные препараты (преднизолон), которые могут вводиться системно, либо инъекционного введения кортикостероидов в опухоль, что позволяет остановить рост или уменьшить размеры очага примерно в 95% случаев, при этом не вызывая инволюции опухоли [22] /УУР -А/. Лечение с использованием кортикостероидов является эффективным методом для решения задачи ранней регрессии гемангиомы. В тоже время, достоверного различия в эффективности внутриочагового введения препаратов в сравнении с системной терапией не обнаружено [22]/УУР -В/.
Хирургическое лечение проводится путем лазерной коагуляции опухоли с использованием Nd:YAG лазера, либо диодного лазера или криотерапии [10,15] Из-за повышенной кровоточивости хирургическое иссечение опухоли следует по-возможности избегать /УУР -В/. Лечение в фазе инволюции и постинволюционном периоде. МГ не всегда исчезают бесследно. После инволюции у 50 % детей могут оставаться деформации: фиброзно-жировые уплотнения, избытки кожи, рубцы, рубцовые деформации, аллопеции, телеангиоэктазии.
Как правило, хирургическая коррекция возникших деформаций проводиться в возрасте от 3 до 4 лет. К этому периоду опухоль максимально сокращается, что снижает риск интраоперационной кровопотери и позволяет удалить гемангиому из небольшого разреза [21]/УУР -А/.
Психологические преимущества проведения хирургической операции в этом возрасте заключаются в том, что у ребенка еще не сформирована долговременная память и не завышена самооценка.
Врожденная гемангиома
уже присутствует при рождении ребенка, но, в отличии от МГ, не растет в постнатальном периоде. Патологическое образование обычно представлено одиночным узлом ярко-красного цвета с окружающим его белесоватым ободком диаметром около 5 см, и возникает одинаково часто у мальчиков и девочек. В области головы и шеи опухоль локализуется в 43% случаев, в 45% - в области конечностей и в 13% - в области туловища.
В отличии от младенческой гемангиомы экспрессии иммуногистохимического маркера GLUT-1 не отмечается.
Выделяют два типа врожденной гемангиомы:
- быстро растущая врожденная гемангиома ( RICH), которая подвергается инволюции к 14 месяцам и может вызывать остаточную жировую атрофию.
- медленно растущая врожденная гемангиома (NICH) не подвергается инволюции и может вызывать депигментацию.
Лечение ВГ осуществляется по тем же принципам, что и лечение младенческих гемангиом [21,22]/УУР -А/.
Пиогенная гранулема
представляет собой небольшую сосудистую часто кровоточащую опухоль заполненную мелкими сосудами и капиллярами, окруженными соединительной тканью диаметром около 6,5мм. Локализуется ПГ в ретикулярном слое дермы Поверхность ее легко травмируется и обильно кровоточит. Редко возникает до 6-летнего возраста. Средний возраст возникновения опухоли 6,7 лет. В 75% случаев опухоль локализуется в области головы и шеи. Она может возникать в очагах капиллярных и артериовенозных мальформаций. Определить вид новообразования врачу помогает внешний осмотр, дерматоскопия, данные гистологического исследования. Если уплотнение не подвергается обратному развитию самопроизвольно, показано хирургическое лечение (электро-, крио- или лазеркоагуляция) или иссечении опухоли [21]/УУД -А/. Поверхностное удаление или нерадикальная коагуляция сопряжены с частыми рецидивами.