| Типичная ХВДП AL амилоидоз, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) CANOMAD-синдром Синдром Гийена-Барре Нейропатия, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией и инфекционными гепатитами Множественная миелома, остеосклеротическая миелома, POEMS-синдром Уремическая нейропатия Дефицит витамина В12 (в том числе при употреблении закиси азота) |
| Дистальная ХВДП Анти-MAG IgM нейропатия Диабетическая нейропатия Наследственная нейропатия (НМСН1, НМСНX1, НМСН4, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Рефсума, адреномиелонейропатия, ТТР-САП POEMS синдром, васкулит-ассоциированная нейропатия |
| Мультифокальная или фокальная ХВДП Диабетическая радикулопатия/плексопатия Компрессионные нейропатии Наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления Мультифокальная моторная нейропатия Невралгическая амиотрофия Опухоли периферических нервов (лимфома, периневрома, шваннома, нейрофиброма) Васкулит-ассоциированная нейропатия (множественный мононеврит) |
| Моторная ХВДП Наследственная моторная нейропатия Спинальная мышечная атрофия Порфирийная полинейропатия Воспалительные миопатии БДН Заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, синдром Ламберта-Итона) |
| Сенсорная ХВДП Синдром церебеллярной атаксии, нейропатии и вестибулярной арефлексии (CANVAS) Хроническая иммунная сенсорная радикулопатии Нейросифилис, паранеопластический синдром, дефицит меди или витамина В12 |
| Заболевание | ЭНМГ | Комментарий |
| 1) Дизиммунные нейропатии |
| Синдром Гийена-Барре (ОВДП) | При оХВДП и ОВДП нет достоверных различий нейрофизиологической картины. | оХВДП диагностируется в 16% случаев, по клинико- анамнестическим и нейрофизиологическим характеристикам подобна ОВДП. оХВДП следует заподозрить в случае прогрессирования симптомов в течение более 8 недель, при наличии 3х и более эпизодов ухудшений в период более 8 недель, несмотря на проводимую патогенетическую терапию (ПФ, ВВИГ). В дифференциальном диагнозе может быть полезно УЗИ периферических нервов. |
| ММН с блоками проведения | При ММН регистрируются не характерные для ХВДП: относительно нормальные параметры дМ-ответов и СРВм; интактность чувствительных нервных волокон. | С ММН следует дифференцировать мультифокальный вариант ХВДП - синдром Льюиса Самнера. Принципиальное значение при синдроме Льюиса-Самнера имеет наличие субъективных и объективных чувствительных нарушений |
| Парапротеинемические демиелинизирующие нейропатии (ПДН) | Нет достоверных различий нейрофизиологической картины при ПДН и ХВДП. При ПДН могут регистрироваться особенности: значительное увеличение латентностей дМ-ответов редко выявляются | Дифференциальный диагноз рассмотрен отдельно (Приложение Г2) |
| | моторные БП и дисперсия М-ответов признаки более грубого поражения аксонов | |
| Паранеопластические полинейропатии | Регистрируются не характерные для ХВДП: первично аксональный тип поражения периферических нервов, больше поражаются чувствительные нервные волокна; нет соответствия электродиагностическим критериям ХВДП (EAN/PNS 2021). | Настороженности вследствие фенотипической схожести требует дифференциальный диагноз между: сенсорной ХВДП и паранеопластической сенсорной ПНП. Выявление антинейрональных антител (антиHu, Ri, Ma2), общесоматическое обследование, наличие клинических признаков поражения вегетативной нервной системы, ЦНС, данные ЭНМГ помогают уточнить диагноз. |
| 2) Хронические полинейропатии при системных заболеваниях |
| Саркоидоз | Регистрируются не характерные для ХВДП: симметричное или асимметричное поражение аксонов нет соответствия электродиагностическим критериям ХВДП (EAN/PNS 2021) | При саркоидозе имеется сопутствующая патология легких, кожи, глаз; выявляется не типичное для ХВДП вовлечение черепных нервов и ЦНС |
| Нейролимфоматоз | мультифокальное поражение периферических нервов | Выявляются не характерные для ХВДП нейропатический или радикулярный болевой синдром, асимметричность симптоматики, сопутствующее поражение ЦНС, вовлечение ЧН, лимфоцитарный плеоцитоз в ликворе |
| 3) Полинейропатии при нарушении метаболизма |
| Диабетическая, дефицитарная, диализная ПНП; ПНП при почечной или печеночной недостаточности и т.д. | Регистрируются не характерные для ХВДП: первично аксональный тип поражения периферических нервов, большее вовлечение чувствительных волокон; нет соответствия | Отмечаются не характерные для ХВДП: отягощенный анамнез по соматическим болезням изменения в биохимическом анализе крови, уровнях витаминов, гомоцистеина и т.п. большее поражение чувствительных нервов |
| | электродиагностическим критериям ХВДП (EAN/PNS 2021). | дистальная мышечная слабость нормальное содержание белка в ликворе Следует быть настороженным в отношении ХВДП, ассоциированной с сахарным диабетом. Определяющими будут результаты ЭНМГ-исследования, а также несоответствие: прогрессирование грубого неврологического дефицита при компенсированном уровне глюкозы крови. |
| 4) Токсические полинейропатии |
| Алкогольная, лекарственная ПНП и др. | первично аксональный тип поражения периферических нервов, большее вовлечение чувствительных волокон; в подавляющем большинстве случаев нет соответствия электродтагностическим критериям ХВДП (EAN/PNS 2021), однако при амиодароновой и других лекарственно- индуцированных ПНП возможно неполное соответствие | Отмечаются не характерные для ХВДП: большее поражение чувствительных нервов дистальная мышечная слабость нормальное содержание белка в ликворе изменение параметров биохимического анализа крови |
| 5) Наследственные нейропатии |
| Наследственная моторно-сенсорная нейропатия 1 типа (НМСН 1 типа) | Нет достоверных нейрофизиологических различий при НМСН 1 и ХВДП. При НМСН 1 могут быть следующие особенности: значительное увеличение латентностей дМ- ответов и снижение СРВм редко регистрируются моторные БП, дисперсия моторных ответов | Отмечаются не характерные для ХВДП: замедленное "доброкачественное" течение отягощенный семейный анамнез костно-суставные деформации дистальный паттерн мышечной слабости нормальное содержание белка в ликворе отсутствие ответа или ухудшение при проведении |
| | | патогенетической терапии Определяющими будут являются результаты молекулярно- генетического обследования |
| Наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления (ННСПС) | Регистрируются не характерные для ХВДП: блоки проведения в типичных для невральной компрессии местах (на уровне туннелей) | Отмечаются не характерные для ХВДП: отягощенный семейный анамнез часто дебют неврологических нарушений после длительного пребывания в статических позах или при незначительных травмах асимметрия симптомов сохранность сухожильных рефлексов |
| Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия | первично аксональный характер поражения периферических нервов, нет соответствия электродиагностическим критериям ХВДП (EAN/PNS 2021) | Отмечаются не характерные для ХВДП нейропатический болевой синдром, симптомы автономной дисфункции, поражение сердца, ЖКТ, почек, глаз, резкое снижение массы тела |