Синдром Гийена-Барре (СГБ) группа острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных по клинической картине и патофизиологическим механизмам развития. СГБ - самая частая причина острого вялого тетрапареза.
Синдром острого вялого тетрапареза (ОВТ) - остро (в течение < 4 недель) развившаяся слабость мышц конечностей и туловища с/без вовлечения дыхательной, мимической и бульбарной мускулатуры.
Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) самая частая форма СГБ (80-90%), при которой на фоне вялого тетрапареза разной степени выраженности развиваются чувствительные нарушения по полиневритическому типу, нейропатический болевой синдром, вегетативные нарушения.
Начало СГБ - день появления первых неврологических симптомов: болевого синдрома, онемения, парестезий, мышечной слабости (одного или нескольких из перечисленных симптомов).
СГБ легкой степени тяжести (GBS disability score - 2) - степень неврологического дефицита, когда регистрируется негрубый вялый тетра- или нижний парапарез, пациент способен пройти 10 м и более без поддержки, но бежать не может.
СГБ средней степени тяжести (GBS disability score - 3) - степень неврологического дефицита, когда регистрируется умеренный выраженный вялый тетрапарез, пациент может пройти 10 м и больше, но только с поддержкой.
СГБ тяжёлая степени (GBS disability score - 4) - степень неврологического дефицита, когда регистрируется грубый вялый тетрапарез с/без вовлечения черепных нервов, самостоятельная ходьба возможна только с поддержкой, пациент прикован к кровати, зависим от посторонней помощи, при этом самостоятельное дыхание сохранено, проведение ИВЛ не требуется (до 25% от всех случаев).
СГБ крайне тяжёлой степени (GBS disability score - 5) - степень неврологического дефицита, когда регистрируется вялая тетраплегия (пациент прикован к кровати, зависим от посторонней помощи) с вовлечением бульбарной и дыхательной мускулатуры, требуется проведение ИВЛ (до 20% от всех случаев).
Элекронейромиография (ЭНМГ) совокупность нейрофизиологических методов исследования функционального состояния периферических мотонейронов, корешков, сплетений, черепных и периферических нервов, нервно-мышечной передачи и мышц, которые позволяют уточнить уровень поражения, определить тип повреждения, выраженность и распространенность патологического процесса. ЭНМГ - основной метод инструментальной диагностики СГБ с предложенными электрофизиологическими критериями болезни.
Высокообъемный терапевтический плазмаферез (ПФ) метод экстракорпоральной патогенетической терапии СГБ, направленный на удаление плазмы за курс лечения в объеме не меньше 140 мл/кг веса пациента.
Высокодозная внутривенная иммунотерапия (ВВИТ) метод медикаментозной патогенетической терапии СГБ, при котором назначаются препараты внутривенного иммуноглобулина человека нормального (ВВИГ), содержащие не менее 95% Ig класса G, в курсовой дозе 2 грамма на 1 кг веса пациента.
Патогенетическая терапия СГБ в полном объёме - курс лечения СГБ, в объемах и дозировках соответствующий международным рекомендациям: ПФ - удаление плазмы за курс лечения в объеме не меньше 140 мл/кг веса или ВВИТ в курсовой дозе не меньше 2 г/кг веса пациента. Несоблюдение рекомендованных курсовых объемов и доз снижает ожидаемый результат терапии, приводит к ложному впечатлению об отсутствии эффекта.