3.1 Патогенетическая терапия
Рекомендуется взвешено подходить к началу лечения пациентов с ПДН, ассоциированной с МГНЗ, учитывая особенности течения заболевания, с целью достижения максимальной эффективности и минимизации побочных эффектов патогенетической терапии [1].
Комментарий: при стационарном течении болезни, минимальной выраженности неврологического дефицита не рекомендуется начинать патогенетическую терапию, оставив пациента под динамическим наблюдением с рекомендациями по симптоматической терапии и реабилитации. Патогенетическая терапия показана пациентам с ПДН при прогрессировании болезни или рецидиве, подостром дебюте, при наличии неврологического дефицита, влияющего на передвижение и самообслуживание.
Рекомендуется назначать высокодозную внутривенную иммунотерапию (ВВИТ) (раздел 3.1.1); высокодозную терапию глюкокортикостероидами (ГКС) (раздел 3.1.2); высокообъемный терапевтический плазмаферез (ПФ) (раздел 3.1.3) пациентам с ПДН, ассоциированной с IgA- или IgG-МГНЗ, в рамках патогенетической терапии первой линии с целью достижения терапевтического эффекта [1, 51-53].
Комментарий: патогенетическая терапия IgA- и IgG-МГНЗ не отличается от патогенетической терапии ХВДП [1, 23, 53]. Выше указанные методы патогенетического лечения имеют равнозначный терапевтический эффект в краткосрочной перспективе.
Рекомендуется назначать высокодозную внутривенную иммунотерапию (ВВИТ) (раздел 3.1.1); высокообъемный терапевтический плазмаферез (ПФ) (раздел 3.1.3); препараты моноклональных антител (раздел 3.1.4) пациентам с ПДН, ассоциированной с IgМ-МГНЗ, при отсутствии АТ к МАГ в рамках патогенетической терапии первой линии с целью достижения терапевтического эффекта [1, 51].
Рекомендуется проводить лечение препаратами моноклональных антител (раздел 3.1.4) пациентам с ПДН, ассоциированной с IgМ-МГНЗ, при наличии АТ к МАГ в рамках патогенетической терапии первой линии с целью достижения терапевтического эффекта [1, 11, 30, 51, 54, 55].
Рекомендуется контролировать эффективность патогенетической терапии у пациентов с ПДН с целью оценки необходимости ее коррекции [1].
Комментарий: контроль динамики состояния на фоне терапии должен осуществляться с помощью методов объективной оценки: неврологический осмотр с использованием оценочных шкал (например, Neuropathy Impairment Score/NIS или Inflammatory Neuropathy Cause And Treatment/INCAT). Оценка проводится через 4, 8 и 12 недель после начала терапии. При отсутствии эффекта или недостаточной эффективности одного метода терапии следует перейти на другой или комбинировать два метода. При неэффективности патогенетической терапии (ГКС, ВВИГ, ПФ, препаратов моноклональных антител) следует пересмотреть диагноз; исключить ЛПЗ и ПДН-подобные нейропатии, если это не было сделано ранее (см. Приложение Г2), комбинировать методы лечения с включением цитостатических препаратов (раздел 3.1.5).