Возбудитель пневмоцистоза Pneumocystis jirovеci в настоящее время относится к грибам. Несмотря на широкую распространенность возбудителя (нивелирующую клиническую PCR диагностику) клинически значимые поражения у человека он вызывает только в условиях резко выраженного иммунодефицита, чаще у недоношенных новорожденных, пациентов с глубокими иммунодефицитами (в том числе – при применении цитостатической терапии у онкогематологических больных) и больных ВИЧ-инфекцией на поздних стадиях (4В-5 ст.).
Клиническая диагностика строится на признаках прогрессивно нарастающей на протяжении недель и месяцев тяжелой дыхательной недостаточности в сочетании с минимальной или умеренной характерной рентгенологической картиной. Доступные методы лабораторной диагностики отсутствуют. В частности, пневмоцисты не растут на питательных средах. Большое значение в клинической диагностике приобретают цитологические исследования бронхоальвеолярной лаважной жидкости или мокроты
Макроскопически легкие при пневмоцистозе могут иметь характерные черты. В типичных случаях этот диагноз может быть установлен на основании необычно больших размеров неспадающихся легких «резинистой» плотности, с гладкой блестящей поверхностью разреза и отсутствия других причин развития таких изменений. С поверхности разреза таких легких при надавливании существенного отделяемого получить не удается.
В течении пневмоцистной пневмонии выделяют 3 стадии: отечная, ателектатическая, эмфизематозная. При микроскопическом исследовании с отечной стадии выявляются весьма характерные изменения. В острой фазе болезни на поверхности слизистой оболочки мелких бронхов обнаруживаются пневмоцисты, хорошо окрашивающиеся при PAS-реакции и, особенно, при импрегнации серебром по методу Грокотта. Здесь же можно видеть единичные макрофаги, содержащие в цитоплазме много возбудителей, они могут обнаруживаться в цитоплазме клеток бронхиального эпителия. Наиболее типичным является накопление пневмоцист в альвеолярных ходах и полостях альвеол. В дальнейшем в просветах альвеол значительные скопления пневмоцист и продуктов их жизнедеятельности, имеющие при световой микроскопии вид пенистых белковых ПАС-позитивных масс (с отрицательной реакцией на фибрин) с множеством мелких округлых слабо-базофильных структур. Сами возбудители (большие и малые трофозоиты, цисты на разных фазах развития) могут быть выявлены только при импрегнации по Гроккоту, электронной микроскопии или при иммуногистохимическом исследовании с антителами к пневмоцисте. На более поздних стадиях болезни описанные массы несколько уплотняются, нарастает макрофагальная реакция. При относительно длительном течении заболевания отмечается утолщение межальвеолярных перегородок и их инфильтрация моноцитами, лимфоцитами и плазматическими клетками. В ряде случаев отмечается развитие фиброзно-кистозных изменений, дистелектазы с чередованием ателектатических участков и эмфизематозно-расширенными альвеолами. Следует отметить, что при крайне тяжелых и распространенных изменениях в альвеолах бронхиолы и бронхи остаются интактными. При благоприятном исходе (таковые наблюдаются при адекватной своевременной терапии) обозначенные изменения претерпевают обратное развитие, белковые массы вместе с альвеолярными макрофагами эвакуируются из просвета альвеол через бронхиальное дерево, легочная ткань приобретает первоначальный вид без остаточных изменений.