В структуре злокачественных опухолей у детей нефробластома занимает 4 место, уступая гемобластозам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей. Частота её составляет от 0,4 до 1 на 100 000 детей. Чаще всего ОВ встречается у детей в возрасте 2-5 лет, редко у новорожденных и еще реже у детей старше 8 лет, как казуистика - у взрослых. Обычно ОВ возникает спорадически, а в 2% случаев она имеет семейный характер. В 10% случаев она развивается у детей с пороками развития (чаще мочеполовой системы) или генетическими синдромами. Частота заболевания среди девочек и мальчиков одинакова. В 6-10% случаев встречается билатеральное поражение почек, преимущественно у детей до 2 лет. В 2% случаев опухоль поражает подковообразную почку. Описаны случаи внеорганного расположения опухоли.