При формировании индивидуального лечения у взрослых больных с герминогенными опухолями используется сочетание классификаций TNM и IGCCCG, позволяющее учитывать морфологическое строение опухоли, локализацию первичной опухоли, локализацию метастазов и уровни опухолевых маркеров (АФП, ХГ и ЛДГ). Детскими онкологами проведен сравнительный анализ информативности такого подхода у детей. Оказалось, что использование классификации IGCCCG только в 49% совпадает с данными классификации POG/CCG. Анализ уровня опухолевых маркеров, локализации метастазов позволяет более четко выявить группу больных с плохим прогнозом. Хороший прогноз имели 21% больных с несеминомными герминогенными опухолями, промежуточный – 35% и плохой прогноз отмечен у 44% детей.
Лечение детей с герминогенными опухолями заключается в удалении опухоли и проведении химиотерапии, однако очередность оперативного вмешательства и химиотерапии зависит от локализации опухоли. Как правило, поражение гонад диктует удаление опухоли на первом этапе с проведением химиотерапии в послеоперационном периоде. Если при КТ - или МРТ - сканировании выявлены четкая инфильтрация в окружающую ткань или метастазы в лимфатические узлы или печень, легкие и др., первым терапевтическим шагом будет первичная химиотерапия после клинической диагностики с помощью опухолевых маркеров и рентгенологической визуализации. Для герминогенных опухолей внегонадной локализации наиболее целесообразно проведение пациентам химиотерапии для снижения риска рецидива опухоли, так как большинство этих опухолей имеют большие размеры, и их удаление сопровождается повышенным риском вскрытия капсулы опухоли. Особенно это важно для опухолей крестцово-копчиковой области.
Биопсия опухоли сопровождается риском диссеминации опухолевых клеток, поэтому биопсия показана только тогда, когда диагностируется массивный опухолевый инфильтрат при отсутствии возможности полного удаления опухоли, а опухолевые маркеры не определяются. Морфология опухоли может быть диагностирована после биопсии опухоли. Это возможно при диагностике опухоли яичка, крестцово-копчиковой области, поражении периферических лимфоузлов. В этом случае важно избежать осложнений во время биопсии.
Определение радикальной/нерадикальной операции
Радикальная операция означает удаление всей опухоли, содержащей опухолевую ткань: яичник – срединная лапаротомия, удаление придатков на стороне поражения; яичко – орхфуникулэктомия из пахового доступа; крестцово- копчиковая область – удаление опухоли с копчиком единым блоком; также необходимо полное удаление метастатических лимфоузлов, если они есть.
Операция является нерадикальная, если повреждена капсула опухоли или имеется опухолевая инфильтрация окружающих тканей и полное удаление опухоли невозможно. Если ткань опухоли ограничена нечетко, обязательное исследование краев резекции для гистологического уточнения радикальности операции.
Первым этапом лечения опухоли яичников является операция. Только после получения заключения о морфологическом строении опухоли возможно решение вопроса о дальнейшем лечении. Для уменьшения размеров опухоль или с диагностической пунктировать опухоль не следует, так как капсула опухоли часто плотная и напряженная и может наступить разрыв капсулы. Морфологическое исследование пунктата весьма затруднено из-за наличия и доброкачественных компонентов опухоли. Определение при исследовании доброкачественных опухолевых клеток не означает отсутствие злокачественных клеток в других отделах опухоли. При пункции опухолевые клетки попадают в брюшную полость, а это значительно отражается на течении опухолевого процесса и прогнозе заболевания. В большинстве случаев даже огромные опухоли удаляются без значительных трудностей. Оптимальным является объем, позволяющий сохранить менструальную и детородную функцию, - удаление придатков на стороне поражения. Данный объем оперативного вмешательства является стандартом хирургического лечения герминогенных опухолей яичников. Самое важное - сохранить возможность правильного развития вторичных половых признаков, что для ребенка имеет огромное психологическое значение. Нельзя делать резекцию яичника по поводу опухоли. После цистэктомий при пограничных двусторонних опухолях рецидивы отмечены у 30,3% больных, после удаления придатков только у 1,7% случаев. Удалить нерадикально герминогенную опухоль яичника – это обеспечить рецидив заболевания в ближайшие сроки после операции. Радикальное удаление опухоли у больных с III-IV стадиями процесса и последующей химиотерапией приводит к выздоровлению 78,4% больных, а при неполном удалении первичной опухоли только у 33,3% больных.
Удаление придатков с обеих сторон по поводу опухоли одного из яичников показано при выявлении генетических пороков. Наличие Y хромосомы является показанием для удаления другой гонады. Данный объем операции является профилактическим, так исследования показывают возможность развития второй опухоли в неудаленной гонаде. Кроме того, своевременное удаление второй гонады даст возможность проведения заместительной терапии без риска развития опухоли на фоне гормонотерапии в гонаде, что также подтверждено в наше исследовании. Рекомендуется оставлять матку у больных с синдромом Сваера, так как существует возможность экстракорпорального оплодотворения и рождения ребенка.
Обсуждают возможности и целесообразность лапароскопических операций у детей с опухолевыми поражениями яичников. Условием для лапароскопического удаления является размер опухоли меньше 10см в диаметре и отсутствие злокачественного поражения яичников. Наиболее частым осложнением при лечении образований яичников является разрыв кист: при удалении придатков данное осложнение встречается в 7,4% случаев, при консервативной цистэктомии оно увеличивается до 29,5% случаев. Исследования показали, что лапароскопические операции достоверно чаще по сравнению с лапаротомиями сопровождаются разрывами кистозных компонентов опухоли и прогрессированием по брюшине. Лапароскопические операции должны выполнять диагностическую роль у больных, получивших лечение по поводу опухоли яичников.
При удалении опухолей яичка стандартом лечения является орхфуникулэктомия из пахового доступа. Сначала выделяется семенной канатик и перевязывается у внутреннего отверстия пахового канала. Только затем выводится яичко из мошонки и производится удаление яичка вместе с придатком и семенным канатиком. Операционный доступ через мошонку и неполное удаление семенного канатика требуют рассматривать процесс как II стадию заболевания.