Глиомы Выделяют глиомы низкой степени злокачественности Grade I-II («высоко дифференцированные глиомы», включающие в себя астроцитому, олигодендроглиому, олигоастроцитому, а также редкие типы опухолей – плеоморфную ксантоастроцитому, субэпендимарную гигантоклеточную астроцитому, пилоидную астроцитому) и злокачественные глиомы Grade III-IV (анапластическая астроцитома, анапластическая олигоастроцитома, анапластическая олигодендроглиома, глиобластома).
Аст роцит ома – опухоль, развиавающаяся из астроцитарной части глии и представленная астроцитами. Может локализоваться как в больших полушариях мозга, так и в мозжечке, а также в стволе головного мозга и в спинном мозге. Различают астроцитомы низкой (Grade I-II) и высокой (Grade III-IV) степени злокачественности. В зависимости от наличия мутации IDH 1-2, различают астроцитомы с наличием даннгой мутации и без таковой – так называемый «дикий тип», или wild type, сокращенно – wt.
Олигодендроглиома и олигоастроцит о ма – опухоли, состоящие преимущественно из олигодендроцитов. В классификации ВОЗ 2016г. принято решение отказаться от термина олигоастроцитомы. Для олигодендроглиомы характерным является наличие IDH-1 мутации и 1p/19q ко-делеции. Различают олигодендроглиому Grade II и анапластическую олигодендроглиому Grade III.
Плеоморфная ксантоастроцитома. Плеоморфная ксантоастроцитома на МРТ – как правило, кистозная, хорошо отграниченная от окружающего мозгового вещества опухоль, локализующаяся в субкортикальной области больших полушарий мозга, солидная часть которой интенсивно накапливает контраст и расположена асимметрично относительно кисты. Чаще встречается плеоморфная астроцитома Grade II, но в классификации 2016г. внесено понятие «Анапластическая плеоморфная астроцитома Grade III».
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (СЭГА). Чаще всего является одним из проявлений туберозного склероза (болезни Бурневилля). На МРТ представлена солидной опухолью, расположенной чаще всего в проекции одного или обоих отверстий Монро, гиподенсивной в Т1-режиме и интенсивно накапливающей контраст. На КТ характерно наличие симметричных кальцинатов в проекции зрительных бугров. Стандартом лечения этих опухолей является оптимальное (тотальное) удаление.
Пилоидная астроцитома. В классическом варианте по МРТ-характеристикам это гиподенсивная в Т1-режиме и гиперденсивная в Т2-режиме опухоль, как правило, хорошо и равномерно накапливающая контрастное вещество, нередко с наличием кистозного компонента. Обычно встречается в детском возрасте и у молодых взрослых.
Глиомы высокой степени злокачественности (Grade III–IV). МРТ признаками злокачественной глиомы являются: гипоинтенсивная в Т1 режиме, гиперинтенсивная в режимах Т2 и FLAIR, сливающаяся с зоной перифокального отека. Клинические признаки: короткий анамнез, быстрое нарастание симптомов, относительно редко наблюдается судорожный синдром. Если по данным МРТ нельзя исключить лимфому ЦНС, пациенту необходимо сначала выполнить стереотаксическую биопсию (СТБ) (см. рис. 1 в приложении). Молекулярно-генетические факторы, определяющие прогноз – IDH-1,2- мутации, метилирование гена MGMT (оба – благоприятные).
Глиоматоз головного мозга – это диффузное поражение глиомой структур головного мозга (более 3-х анатомических областей больших полушарий, обычно с переходом через мозолистое тело и с перивентрикулярным распространением).
Глиомы ствола головного мозга. На разных уровнях поражения ствола головного мозга встречаются различные по анатомо-морфологическим характеристикам и клиническим проявлениям глиальные опухоли. Часть этих опухолей (как, например, глиома четверохолмной пластинки) носит доброкачественный характер и может не прогрессировать без лечения в течение всей жизни человека. Другие (например, злокачественные глиомы моста) характеризуются, напротив, агрессивным течением с ограниченными возможностями специализированной помощи этим больным.
Эпендимомы. Эти редкие опухоли, возникающие из эпендимы головного или спинного мозга, примерно одинаково часто встречаются у детей и у взрослых. (см. рис.6)
Чаще эпендимомы располагаются в пределах желудочковой системы головного мозга. Реже выявляются экстравентрикулярные эпендимомы. Другую группу составляют эпендимомы спинного мозга, которые растут интрадурально (нередко в проекции расширенного центрального канала). Часто эти опухоли достаточно хорошо отграничены от окружающего мозгового вещества и по мере роста вызывают расширение соответствующих отделов желудочковой системы (или центрального канала спинного мозга, соответственно). Примерно в половине случаев на КТ и МРТ выявляются признаки мелких кальцинатов. Хорошо накапливают контрастное вещество, чаще – негомогенно.
По классификации ВОЗ 2016г. выделяют эпендимому (Grade II) и анапластическую эпендимому (Grade III).
Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС). Относительно редкая опухоль ЦНС (5–7% от всех первичных опухолей ЦНС), относящаяся, согласно онкогематологическим классификациям, к редким формам неходжкинских экстранодальных лимфом. Морфологически более чем в 90% случаев представлена B-клеточным вариантом. Различают лимфомы ЦНС у иммунокомпетентных пациентов и ВИЧ-ассоциированные лимфомы. Примерно у 15-20% больных с ПЛЦНС выявляется поражение опухолью стекловидного тела глаза.
Первичные герминогенные (герминативно-клеточные) опухоли ЦНС. Редкая группа первичных опухолей ЦНС (0,9% от всех первичных опухолей ЦНС), встречается в основном в детском и молодом возрасте (медиана – примерно 20 лет), преобладает у лиц мужского пола (в соотношении м/ж 7:1). Гистологически все разновидности этих опухолей идентичны аналогичным семиномным и несеминомным опухолям яичка и яичника. Самой частой локализацией первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС является пинеальная область, что обусловливает две типичные группы симптомов: окклюзионно- гидроцефальный синдром и глазодвигательные нарушения.
По клиническому течению, формирующему подходы к лечению, разделяют герминому (устоялся также термин «чистая герминома») и негерминогенные герминативно-клеточные опухоли. При нормальных уровнях маркеров показана верификация диагноза. В соответствии с Морфологической классификацией ВОЗ опухолей ЦНС 2016г., выделяют следующие морфологические типы первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС: