Печеночная энцефалопатия - комплекс потенциально обратимых нервно-психических нарушений, возникающих в результате печёночной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.
Классификация печёночной энцефалопатии (ПЭ) в зависимости от причин её развития можно представить следующим образом:
- ПЭ в результате острой печёночной недостаточности
- Портосистемное шунтирование в отсутствие цирроза печени
- ПЭ у больных циррозом печени
Формы ПЭ при хронических заболеваниях печени
- Минимальная (ранее носившая название латентной ПЭ)
- Хроническая персистирующая
- Хроническая рецидивирующая
Необходимо подчеркнуть особую важность своевременного распознавания и лечения минимальной печёночной энцефалопатии (МПЭ), которая отмечается у 32% - 85% пациентов:
- во-первых, МПЭ может быть стадией, которая является предвестником последующего развития клинически выраженной печёночной энцефалопатии;
- во-вторых, психомоторные нарушения, обнаруживаемые при МПЭ, оказывают отрицательное влияние на качество жизни пациентов.
Диагностика печёночной энцефалопатии основывается на оценке: клинического статуса пациента - сознания, интеллекта, поведения, нейромышечных нарушений (табл.4); когнитивного статуса, неврологических исследований (ЭЭГ), лабораторных тестов для выявления провоцирующего фактора - анемии, уровня креатинина, показателей трансаминаз и др.
Терапия печёночной энцефалопатии осуществляется по ступенчатой схеме:
- Устранение этиологического фактора поражения печени
- Устранение провоцирующих и отягощающих факторов печёночной энцефалопатии
- Санация кишечника проводится для удаления азотсодержащих субстанций
- Диетотерапия направлена на устранение процессов катаболизма, уменьшение образования аммиака в толстой кишке, чтобы снизить степень выраженности гипераммониемии:
- ограничение поступления белка с пищей (до 1- 1,5 г/кг), который в рационе больного должен быть представлен белками растительного происхождения;
- энергетическая ценность пищи (1800 – 2500 ккал/день) должна обеспечиваться адекватным поступлением жиров (не менее 70 - 140 г.) и углеводов (до 280 – 325 г), т.к. углеводы обеспечивают уменьшение концентрации аммиака и триптофана в плазме;
- назначение пациенту постельного режима способствует уменьшению образования аммиака в мышцах.
- Медикаментозная терапия - все применяемые лекарственные средства можно разделить на несколько групп:
- препараты, уменьшающие образование и абсорбцию аммиака и других токсинов, образующихся в толстой кишке (лактулоза, антибиотики);
- препараты, связывающие аммиак в крови (натрия бензоат и натрия фенилацетат) с образованием гиппуровой кислоты. Другим механизмом действия, по-видимому, является активирование ими обмена глутамат/бензоат в перивенозных гепатоцитах;
- препараты, действие которых направлено на уменьшение тормозных процессов в ЦНС - флумазенил (0,2-0,3мг струйно в/в, затем 5 мг/час, при улучшении состояния внутрь 50 мг/сут), который относится к группе антагонист бензодиазепиновых рецепторов;
- препараты, улучшающие обезвреживание аммиака в печени (ОА):
- дюфалак 30 - 45 мл 3-4 раза в сутки, затем переходят на индивидуально подобранную поддерживающую дозу так, чтобы мягкий стул был максимально 2-3 раза в день;
- антибиотики – рифаксимин по 600 мг каждые 8 часов или 1200 мг – каждые 8-12 часов (для подавления аммониепродуцирующей кишечной микрофлоры) не более 5- 7 дней;
- препараты, корригирующие нарушения метаболических процессов - Гептрал - 800-1600 мг/сутки, Гепа-Мерц - от 20 - 40 г / день в/в (5 г/час) или 3 раза в день по 6-9 г внутрь (per os). Режимы использования гепатопротекторов определяются степенью тяжести печёночной энцефалопатии.
Терапия минимальной печёночной энцефалопатии – предмет дискуссии. Можно рекомендовать курсовые стандартные дозы препаратов, корригирующих нарушения метаболических процессов и усиливающих обезвреживание аммиака в печени (режим применения и продолжительность курса лечения определяются врачом индивидуально, могут повторяться):
- Гептрал - 400-800 мг/сут per os,
- Гепа-Мерц - 3 х 6-9 г/сут per os,
- лактулоза - 3 х 20-50 мл /день per os
Табл.4
Степени тяжести печёночной энцефалопатии
Стадия ПЭ | Сознание / интеллект | Поведение | Нейромышечные симптомы |
Минимальная (латентная) | Без значимых клинических проявлений, но имеются отклонения в психометрических тестах | Нет изменений | Нет изменений |
I стадия(лёгкая) | Снижение концентрации и времени реакции, нарушения сна, сомноленция (нарушение вигильности) | Личностные изменения | Нарушение тонких двигательных функций |
II стадия (средней степени тяжести) | Заторможенность, сонливость (апатия) | Значительные изменения личности | Астериксис, смазанная речь |
III стадия (тяжёлая | Дезориентация, сомноленция, ступор | Странности в поведении, параноя | Гипо- и гиперрефлексия, астериксис, спастичность |
IV (кома) | Сознание и реакция на боль отсутствуют | Отсутствует | Арефлексия, низкий тонус |