Морфологическое подтверждение диагноза обязательно до начала специального лечения. Диагноз рака желчных протоков считается подтвержденным, если результат гистологического исследования соответствует аденокарциноме желчного происхождения (например, фенотип цитокератина СК7+ СК20-). Опухоль локализуется в конфлюенсе желчных протоков и/или в долевых протоках.