Морфологическое подтверждение диагноза обязательно до начала специального лечения. Диагноз рака желчных протоков считается подтвержденным, если результат гистологического исследования соответствует аденокарциноме желчного происхождения (например, фенотип цитокератина СК7+ СК20-).
Больные с диагнозом холангиоцеллюлярный рак должны быть тщательно обследованы для исключения другой первичной опухоли.
Японские исследователи (Liver Cancer Study Group of Japan (LCSGJ)) предложили выделить три макроскопически различных типа ХЦР Узловой тип - округлый узел, не имеющий фиброзной капсулы, с экспансивной формой роста, локализующийся в периферических отделах паренхимы печени. Границы этой опухоли легко определяются, она не врастает в крупные ветви портальной триады. Перидуктально-инфильтративный тип - опухоль распространяется вдоль крупного желчного протока, прорастает окружающие сосуды, нервы и паренхиму печени, в результате чего приводит к расширению периферических желчных протоков. Внутрипротоковый тип - опухоль растет внутри желчного протока (наподобие полипа) прорастает его стенку, часто вызывает опухолевую окклюзию протока. Это тип опухоли обычно встречается в крупных желчных протоках .
Для лимфогенного метастазирования выделяют три основных пути в зависимости от локализации опухоли в печени. Гепатодуоденальный путь (наиболее частый), диафрагмальный путь (через связочный аппарат печени) и торакальный путь (через малый сальник, кардиальный отдел и малую кривизну желудка). До настоящего времени выявляемость ХЦР на ранних стадиях остается очень низкой. Зачастую выявляются запущенные стадии болезни, чем обусловлены плохие результаты лечения.