Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению обосновываются медленным ростом тимом, редкостью метастазов, выявлением локальной инвазии капсулы опухоли лишь у 30-40% больных.
В послеоперационном периоде может понадобиться, при наличии миастении, длительное назначение антихолинэстеразных препаратов (например, неостигмина метилсульфата до 15 мг в сутки).
При инкапсулированных, относительно небольших опухолях операции не представляют значительных сложностей. Обязательным условием удаления тимомы является полное иссечение остатков вилочковой железы и окружающей клетчатки с лимфатическими узлами, нахождение «ножки» опухоли, которая зачастую уходит на шею (это связано с эмбриогенезом вилочковой железы, см. выше). Максимально высокое выделение, перевязка и пересечение этой «ножки» являются обязательными компонентами операции, так как в оставшейся части вилочковой железы могут находиться очень маленькие тимомы, являющиеся в дальнейшем источниками рецидивов.
При злокачественных опухолях в связи с возможностью поражения лимфатических узлов необходимо удалять всю клетчатку средостения с регионарными лимфатическими узлами. В стремлении к радикальному удалению опухоли оправданы комбинированные операции вплоть до резекции нескольких соседних органов (перикарда, диафрагмального нерва, магистральных сосудов с пластикой, легкого и т.д.).
Протезирование перикарда для профилактики вывиха сердца необходимо лишь в том случае, если одномоментно выполняется пневмонэктомия. Резекция левой плечеголовной вены не требует реконструкции.
Также должны быть удалены локализованные имплантаты на плевре и перикарде. После операции решается вопрос о дополнительной лучевой и химиотерапии.
При выявлении исходной опухолевой инвазии органов средостения лечение следует начинать с химио-и/или лучевой терапии. Если получен объективный положительный эффект, решается вопрос о хирургическом вмешательстве. Операции в этих случаях связаны с рядом технических особенностей из-за рубцово-склеротических изменений окружающих тканей.
Лучевая терапия
Предоперационная лучевая терапия в настоящее время используется редко.
Лучевая терапия в самостоятельном варианте применяется при нерезектабельных опухолях в сочетании с химиотерапией. Область облучения - опухолевое образование средостения (планирование объема облучения с использованием данных диагностического КТ и/или МРТ);
Конвенциональная лучевая терапия РОД 2 Гр 5 раз в неделю до СОД 54-60 Гр.
Конформная лучевая терапия до СОД 60-70 Гр с учетом нагрузки на дозолимитирующие органы.
Послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия проводится в случаях:
- опухолевой инвазии капсулы; РОД 2 Гр 5 раз в неделю до СОД 45-50 Гр;
- обнаружения опухолевых клеток по краю резекции (R1); РОД 2 Гр 5 раз в неделю до СОД 54 Гр;
- наличия макроскопической остаточной опухоли (R2); РОД 2Гр 5 раз в неделю до СОД 60 Гр;
- при морфологическом подтверждении карциномы тимуса; РОД 2 Гр 5 раз в неделю
- до СОД 45 Гр при R0 резекции;
- до СОД 55Гр при R1 резекции;
- до СОД 60-70 Гр при R2 резекции.
Адъювантная лучевая терапия в сочетании с химиотерапией проводится в случаях:
- наличия макроскопической остаточной опухоли (R2) при тимомах I ст;
- при морфологическом подтверждении карциномы тимуса; при обнаружения опухолевых клеток по краю резекции (R1);
- наличия макроскопической остаточной опухоли (R2).
Паллиативная лучевая терапия проводится при наличие отдаленных метастазов для купирования симптомов связанных с опухолевым процессом.
Химиотерапия
Из-за редкости новообразования не имеется убедительных данных о предпочтительности выбора тех или иных препаратов или их комбинации.
В режиме монохимиотерапии эффективны: цисплатин (120 мг/м2, 1 раз в 3-4 нед.), доксорубицин (75 мг/м2 1 раз в 3-4 нед.), циклофосфан (1 г/м2 1 раз в 3-4 нед.), актиномицин Д (300 мкг/м2 5 дней подряд 1 раз в 4 нед).
Наиболее эффективными схемами полихимиотерапии являются
САР (циклофосфан 400-500 мг/м2, в/в, день 1; доксорубицин 40-50 мг/м2, в/в, день 1; цисплатин 100 мг/м2, в/в, 1 день ) и ADOC - с добавлением винкристина.
При комбинированном лечении частичная регрессия опухоли регистрируется более чем в 50 % случаев, и нередко в удаленном материале ее не обнаруживают.
Алгоритм адъювантных лечебных опций при резектабельных тимомах и карциномах тимуса
Алгоритм лечебных опций при распространенных, метастатических и рецидивных тимомах и карциномах тимуса