Термин "тимома" применяется для обозначения новообразований, имеющих связь с эпителием паренхимы тимуса. Тимома - самая частая опухоль передне-верхнего средостения. В отличие от других заболеваний, даже при макроскопической инвазии окружающих структур, гистологические признаки злокачественности определяются редко. С тимомами ассоциируются аутоиммунные болезни, чаще всего - миастения (myasthenia gravis).
Гистологические варианты (цитоархитектоника) тимом определяются соотношением эпителиальных и лимфоидных компонентов вилочковой железы. Лимфоциты, постоянно обнаруживаемые в тимомах, не являются собственно элементами новообразования, однако выраженная лимфоидная инфильтрация тимомы считается благоприятным прогностическим признаком. Важнейшим фактором благоприятного прогноза радикального хирургического лечения является наличие хорошо выраженной фиброзной капсулы.
Эмбриология и топография. В первые недели эмбрионального развития правая и левая части тимуса мигрируют по направлению к переднему средостению, теряют связь с шеей, соединяются. Чаще всего образуется Н-образная вилочковая железа, однако могут быть варианты Х-образные, U-образные и инвертированные. Изредка встречаются одно- или трехлобарные железы, а также аберрантные островки тимуса - в средостении, вокруг паращитовидных желез, на шее, в корне легкого. С возрастом тимус атрофируется.
Верхние рога тимуса прилежат к щитовидной железе и связаны с нижними полюсами щитовиднотимической связкой, нижние рога контактируют с верхней полой веной и ее притоками, перикардом, дугой аорты и легочной артерией.
В качестве основных критериев выделения вариантов тимом используются степень лимфоидной инфильтрации опухоли и морфология эпителиальных клеток.
Коме того, независимо от типа цитоархитектоники, тимомы подразделяются на:
- инкапсулированные - опухоль полностью окружена фиброзной капсулой различной толщины без признаков инфильтрации всей стенки;
- минимально инвазивные - капсула инфильтрирована на всю толщину - что выявляется лишь при последующем микроскопическом исследовании;
- инвазивные - тимома с прямым распространением на окружающие структуры: перикард, крупные сосуды, легкое;
- с имплантатами по перикарду и плевре;
- с метастазами в лимфатические узлы;
- с отдаленными метастазами
Трудности стадирования злокачественности тимом привели к предложению различать эти опухоли в зависимости от наличия и степени инвазии. Последняя определяется по критериям Masaoka A. et al., 1981, в модификации Shimosato Y., Mukai K., 1997 г. Стадирование обосновано патоморфологическими исследованиями:
I стадия - полностью инкапсулированная опухоль без инвазии в медиастинальную жировую клетчатку; T1N0M0.
II стадия - инфильтрация в пределах жировой клетчатки; T2N0M0.
III стадия - инфильтрация медиастинальной плевры или перикарда или прилежащих органов: T3N0M0 а) отсутствие инвазии крупных сосудов;
а) отсутствие инвазии крупных сосудов;
б) инвазия крупных сосудов.
IV стадия
а) опухоль с имплантацией плевры и перикарда T4N0M0;
б) опухоль с лимфогенными метастазами T1—4N1—2M0;
в) опухоль с гематогенными метастазами T1—4N0—2M1.
Доброкачественными считаются только инкапсулированные опухоли, без имплантационных, лимфогенных или гематогенных метастазов.
Среди злокачественных тимом выделяется два типа образований:
1. злокачественные тимомы 1 типа:
- либо инвазивные;
- либо с имплантатами по перикарду и плевре;
- либо с метастазами лимфатические узлы, либо с отдаленными метастазами;
2. злокачественные тимомы 2 типа: все карциномы тимуса.