С 38. Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры
Исключена: мезотелиома (С45.)
С38.0 Сердца
Опухоли сердца - очень редко встречающиеся заболевания, а возможность и необходимость их прижизненной диагностики связаны с усовершенствованием эхокардиографии и развитием кардиохирургии. Увеличивается число пациентов с выявленными доброкачественными опухолями, прежде всего - миксомами, расширяются возможности оказания помощи пациентам с метастазами в сердце и первичными саркомами.
Определение нозологии
Несмотря на редкость, отмечается рост заболеваемости как первичными, так и метастатическими опухолями сердца. Существенно увеличилась частота прижизненно выявленных новообразований. Это обстоятельство связано, прежде всего, с совершенствованием методов визуализации: эхокардиографии, КТ и МРТ. В сердце могут локализоваться гамартомы, а также доброкачественные и злокачественные опухоли, как первичные, так и метастатические. Из доброкачественных новообразований 50% составляют миксомы, реже диагностируются фибромы, рабдомиомы, липомы, папиллярные фиброэластомы, опухоли из клеток Пуркинье, гемангиомы; другие гистологические варианты встречаются исключительно редко. Среди первичных злокачественных новообразований преобладают ангиосаркомы, фибросаркомы, рабдомиосаркомы, реже диагностируют злокачественную фиброзную гистиоцитому, лейомиосаркому, остеосаркому, липосаркому, злокачественную миксому. Изредка наблюдаются другие гистологические формы. Метастатические поражения диагностируются в 20-40 раз чаще, чем саркомы. Сердце обладает естественной резистентностью к метастазам, поэтому в подавляющем большинстве случаев наблюдаются множественные локализации очагов и вне него. Среди первичных нозологий преобладают рак легкого, лимфомы и лейкозы, рак молочной железы, меланома; реже - рак желудка, почки и других органов. Большинство первичных опухолей перикарда является злокачественными и представлены преимущественно мезотелиомой, ангиосаркомой и тератобластомой.
Клиническая картина
Бессимптомное течение опухолей сердца регистрируется в 10% случаев, чаще всего - при метастатическом поражении. Может наблюдаться внезапная смерть.
Клиническая симптоматика весьма разнообразна и неспецифична, очень похожа на проявления других заболеваний сердца. Чаще всего наблюдаются нарастающая сердечная недостаточность и одышка, аритмии и тромбоэмболии.
Некоторые нарушения функции сердца зависят от месторасположения в нем опухоли. При локализации в левом предсердии - симптомы, связанные с повышенным давлением в системе легочных вен; в правом предсердии - кардиомегалия, одышка, эмболия легочной артерии.
Опухоли эндокарда могут сопровождаться клиникой стеноза или недостаточности клапанов.
Опухоли перикарда - симптомами тампонады, причем иногда это единственное проявление болезни: отмечается тахикардия, приглушение тонов, парадоксальный пульс, набухание яремных вен.
Частыми манифестациями опухоли сердца являются ТЭЛА, фибрилляции, трепетание предсердий и атрио-вентрикулярный блок.
Тромбоэмболии могут быть разнообразными, клинические признаки определяются локализацией. Эмболы возникают независимо от наличия или отсутствия сердечной симтоматики.
Боли в области сердца могут быть обусловлены как опухоль-индуцированным некрозом миокарда, так и следствием эмболии коронарных артерий.
При наличии шунта справа налево у пациентов с незаращением foramen ovale наблюдается полицитемия. В половине случаев регистрируются ускоренная СОЭ, анемия, гипергаммаглобулинемия. При злокачественных новообразованиях быстро нарастает тяжесть состояния.
Диагностические мероприятия
При стандартном рентгенологическом исследовании могут быть выявлены кардиомегалия, увеличение левого предсердия, желудочка или кальцификация клапанов. На ЭКГ обычно регистрируется предсердная аритмия, признаки гипертрофии левого или правого желудочка, снижение вольтажа. В анализах крови иногда обнаруживается анемия, чаще - гемолитическая.
Убедительные признаки опухоли сердца обычно выявляются при проведении эхокардиографии. Использование трансэзофагеальной методики исследования особенно информативно для правого предсердия, определения состояния клапанов, выявления тромбов и для исключения экстракардиальной локализации новообразования.
Ангиокардиаграфию в настоящее время считают показанной лишь в случаях, когда необходимо получить информацию о состоянии коронарных артерий.
Основные методы дополнительного исследования - КТ, МРТ, реконструкция с 3-D планированием, что значительно облегчает дальнейшее хирургическое лечение.
При злокачественных опухолях необходимо установить признаки регионарных и отдаленных метастазов: в средостении, в легких, по плевре, в костях, печени и головном мозге. Описаны единичные случаи метастазирования доброкачественных по гистологическим критериям миксом.
Эмболы, удаленные во время операций по поводу ТЭЛА, должны подвергаться обязательному гистологическому исследованию. В них могут быть обнаружены опухолевые массы, в частности, миксомы.
Принципы лечения
При первичных опухолях сердца показано хирургическое лечение, как правило, с использованием АИК.
Миксомы обычно не инвазируют эндокард, поэтому достаточно радикальным вмешательством является удаление по границе со здоровыми тканями. 16% больных необходимо превентивно устанавливать водитель ритма. При больших опухолях предложены методики аутотрансплантации сердца после удаления опухоли и реконструкции дефекта вне организма. Предпринимаются также попытки трансплантации сердца. Выздоравливают практически все радикально оперированные. Если операция невозможна, смерть от аритмии или сердечной недостаточности можно ожидать в течение 2 лет.
К моменту диагностики злокачественные опухоли обычно нерезектабельны. При небольших локализованных солидных новообразованиях предпринимаются попытки хирургического и комбинированного лечения с медианой выживаемости 6 мес. При наличии метастазов резекции неоправданны. Лучевая и химиотерапия малоэффективны, в том числе и как компоненты комбинированного лечения.