С 38. Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры
Исключена: мезотелиома (С45.)
С 38.1 Переднего средостения
- классификация;
- патогенез и клиническая картина жировых опухолей средостения;
- диагностические мероприятия;
- принципы лечения;
- результаты лечения;
- литература.
Аннотация
Опухоли мезенхимальной природы встречаются в средостении относительно редко (5-6%). Из них половина злокачественные. Они не отличаются морфологически от соответствующих опухолей других локализаций.
Классификация
а. доброкачественные
1. липома
2. лимфангиома
3. гемангиома
4. гемангиоперицитома
5. гемангиоэндотелиома
6. лейомиома
7. солитарная фиброзная опухоль
б. злокачественные
1 .ангиосаркома
2 .липосаркома
3.синовиальная саркома
4.фибросаркома
5.лейомиосаркома
6.рабдомиосаркома
7.злокачественная мезенхимома
Доброкачественные мезенхимальные опухоли не имеют, за исключением липом, характерных клиникорентгенологических признаков. Они обычно располагаются в переднем средостении, как в верхнем, так и нижнем отделах. Для злокачественных опухолей патогномоничные симптомы также не определены. Липома
Липомы - доброкачественные опухоли из зрелой жировой ткани. Частота - 5-8% всех новообразований средостения. Липомы имеют различную, чаще узловую форму, с хорошо выраженной фиброзной капсулой, на разрезе представлены жировой тканью. Они могут располагаться:
1. Только в средостении - медиастинальные.
2. На шее и в средостении_-- шейно-медиастинальные.
3. В средостении и верхних отделах предбрюшинного пространства -- абдомино-медиастинальные. Эти опухоли развиваются из предбрюшинной клетчатки и проникают в средостение через щели Лоррея.
4. В органах средостения - интрамуральные.
5. В переднем средостении и впереди реберных хрящей - парастернально-медиастинальные в виде “песочных часов”.
Диагностика
Бессимптомные опухоли выявляют при стандартном и полипозиционном рентгенологическом исследовании, зачастую выполненным по другим показаниям. При пограничном расположении новообразования для выяснения взаимотношений с окружающими структурами показаны КТ или МРТ. При этих исследованиях получают характерные признаки, указывающие на жировую природу опухоли. Отличительный рентгенологическими признаки липом - малая интенсивность тени и дольчатое строение. Наиболее убедительно наличие жира можно выявить при использовании КТ или МРТ. Достоверным признаком при КТ является низкий коэффициент ослабления: от -70 до -130 HU, то есть, в отличие от кист липомы имеют типичные денситологические показатели. При сочетании жира с другими тканями плотность повышается. При МРТ жир имеет одинаково высокую интенсивность сигнала на Т1- и Т2-взвешенных томограммах.
В основном опухоль локализуется в переднем средостении, часто - в переднем кардио-диафрагмальном синусе. Может проникать в предбрюшинную клетчатку (абдомино-медиастинальные липомы). Иногда липома достигает больших размеров, проявляясь симптомами сдавления различных структур средостения, легкого, оттесняя диафрагму, опускаясь в забрюшинное пространство. По мере увеличения размеров повышается вероятность малигнизации.
Лечение доброкачественных жировых опухолей хирургическое. Доступ применяется с учетом локализации новообразования. Наиболее часто используется передне-боковая или боковая торакотомия по V-VI межреберью. Технических сложностей, как правило, не бывает - опухоль (или несколько ее узлов) удаляется в капсуле без резекции соседних органов. Шейно-медиастинальные липомы могут быть удалены шейным доступом, абдомино-медиастинальные - трансректальным (через прямую мышцу живота). При убежденности, по совокупности данных обследования, в доброкачественности опухоли, небольших размерах и отсутствии клинических проявлений, особенно у пожилых больных, возможно наблюдение.
Липосаркома
Встречаются значительно реже доброкачественных опухолей жировой природы. Поражает одинаково часто мужчин и женщин в любом возрасте, может быть первично-множественной в средостении или сочетаться с опухолевыми узлами другой локализации. Чаще располагается в переднем средостении и может достигать гигантских размеров.
Опухоль представлена многочисленными вариантами, различающимися по гистологическому строению и клиническому течению. В зависимости от дифференцировки и преобладания различных клеток выделяют высокодифференцированные, миксоидные (эмбриональные), круглоклеточные, полиморфноклеточные (низкодифференцированные) липосаркомы. Анаплазия и злокачественность возрастают от первого варианта к четвертому.
Липосаркома имеет вид массивных, плотных узлов, иногда инкапсулированных. По локализации выделяют медиастинальные, интрамуральные (в органах средостения), а также шейномедиастинальные и абдомино-медиастинальные липосаркомы.
При КТ структура липосаркомы может быть неоднородна за счет включения более плотных тканей, а иногда она имеет и мягкотканую плотность (> 20 HU).
Хирургический метод является основным в лечении липосарком, но часто бывает паллиативным, особенно при больших и огромных (достигающих 4-6кг.) опухолях из-за инфильтрации тканей средостения, окутывания жизненно важных органов. Вместе с тем всегда необходимо стремиться к более полному удалению новообразования, обязательно - с лимфатическими узлами. Для этих целей возможно применение не только торако-, но и стерно-торакотомии. Последующее рецидивирование (или продолженный рост) обуславливают повторные операции (два, три и более раз). Особенно это актуально при высокодифференцированных вариантах липосарком и позволяет значительно продлить больным жизнь. Малодифференцированные опухоли обладают большей склонностью к инвазии и метастазированию; в послеоперационном периоде целесообразна лучевая терапия.