С 38. Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры
Исключена: мезотелиома (С45.)
Внегонадные герминогенные опухоли средостения являются пороком эмбрионального развития, и содержат тканевые элементы и органоподобные структуры, которые в норме при данной локализации не встречаются. По своему строению ВГО делятся на семиномы и несеминомы, которые в свою очередь представлены тератомами различной степени зрелости, эмбриональным раком, хорионкарциномой, опухолями желточного мешка или их сочетаниями. Могут достигать гигантских размеров, занимая все средостение и большую часть гемиторакса. Прогноз и выбор метода лечения зависят от гистологического типа. Хирургическое удаление зрелой тератомы, как правило, приводит к выздоровлению. При злокачественных несеминомных ВГО прогноз жизни неблагоприятный. Современное лечение по поводу семиномы высокоэффективно: выздоравливает подавляющее большинство пациентов.
Классификация герминогенных опухолей
а. семинома
б. эмбриональный рак
в. опухоль эндодермального синуса
г. полиэмбриома
д. хорионкарцинома
е. незрелая тератома
ж. зрелая тератома
з. смешанные герминогенные опухоли
Первичные ВГО средостения редки, они составляют 1-5% от общего числа истинных герминогенных опухолей яичка и яичников. Считается, что эти опухоли возникают в результате злокачественной трансформации герминогенных клеток, потерянных во время эмбриогенеза. Наиболее часта локализация ВГО в медиастинальной и забрюшинной областях, и поэтому данный диагноз ставится лишь после исключения метастазов в эти зоны злокачественных опухолей гонадной локализации. Несеминомные ВГО в большинстве наблюдений локализуются в переднем средостении.
Среди тератом выделяют две основные группы: зрелые, или доброкачественные и незрелые, злокачественные.
Зрелые тератомы бывают, как правило, кистозными, имеют хорошо выраженную соединительнотканную капсулу. Зачастую клинические проявления отсутствуют, опухоль выявляется при случайном рентгеновском исследовании у молодых людей обоего пола. Почти всегда вследствие перифокального воспаления по периферии опухоли развиваются выраженные рубцовые сращения с окружающими тканями, что значительно усложняет хирургическое вмешательство. Стенка кистозных тератом фиброзная, изнутри выстлана, как правило, многослойным эпителием, содержимым является масса, напоминающая сало или слизь. В полости могут располагаться волосы, слущенный эпителий, сальные и потовые железы, кристаллы холестерина. В стенке тератомы может быть один или несколько узлов, где обнаруживаются, как правило, хорошо развитые элементы всех трех зародышевых листков - экто-, мезо- и эндодермы - в виде соединительной, жировой, мышечной, хрящевой, костной и нервной тканей.
Незрелые тератомы или тератобластомы (как правило - солидные) встречаются в 10 раз реже доброкачественных, чаще у юношей и молодых мужчин. Эти опухоли построены из тканей, имеющих степень дифференцировки раннего зародышего периода и атипичное строение, свойственное злокачественным опухолям.
Клиническая картина
Практически во всех случаях развитие тератобластом сопровождается общей симптоматикой: болями в груди, кашлем, одышкой, снижением веса, лихорадкой.
Клиника обусловлена локализацией в переднем средостении, как правило, массивной опухоли. Компрессия часто приводит к сдавлению верхней полой вены, что проявляется расширением вен на передней грудной стенке, шее, акроцианозом и одутловатости лица. Вследствие повышения внутричерепного венозного давления возникает стойкая головная боль, кровоизлияния в склеры. Сдавление бронхов может сопровождаться ателектазами и гнойными осложнениями. Возможно образование бронхолегочных и торакальных свищей.
В 10-20% случаев незрелые тератомы содержат герминативную ткань в виде семиномы или хорионкарциномы, что может быть подтверждено повышением уровней ХГ и АФП. При высокой гормональной активности наблюдают атрофию яичек и гинекомастию у мужчин и нагрубание молочных желез, выделение молозива у женщин.
Диагностические мероприятия
Рентгенодиагностика - ведущий метод диагностики.
Тератомы и тератобластомы располагаются в переднем средостении, за грудиной, чаще справа на уровне основания сердца. Изредка занимают как переднее, так и заднее средостение.
Тератомы растут медленно, имеют овоидную или округлую форму, выступая в правое легочное поле, отодвигают медиастинальную плевру. Обычно определяется плавный переход плевры на опухолевый узел. Медиальный контур не прослеживается из-за слияния с тенью средостения. Структура тени опухоли, как правило, однородная, но тератомы могут содержать костные включения и обызествленную капсулу, то есть быть представленными в виде кисты. Патогномоничным симптомом являются именно костные включения, так как обызвествления могут наблюдаться как при аневризме аорты, так и при зобе, эхинококке, бронхогенных кистах и, изредка, при тимоме. Кроме того, при КТ могут выявляться участки меньшей плотности, соответствующие скоплению жировой ткани, что является важным отличительым признаком тератом.
Быстро растущие солидные злокачественные ВГО имеют нечеткие контуры, часто прорастают перикард, легкие, магистральные сосуды. Местную и метастатическую распространенность новообразования устанавливают при использовании УЗИ, КТ или МРТ. Злокачественные ВГО средостения метастазируют в лимфатические узлы, плевру, легкое, печень, надпочечники. Метастазы могут быть производными одного или нескольких компонентов, составляющих смешанные герминогенные новообразования.
Для подтверждения диагноза и исключения лимфопролиферативных заболеваний исследуются маркеры - альфа-фетопротеин и хорионический гонадотропин - и выполняется биопсия. При семиномных опухолях уровень ХГ может быть выше порогового. Если у пациентов с семиномой и хорионкарциномой повышена концентрация не только хорионического гонадотропина, но и альфа-фетопротеина, то речь идет о смешанных опухолях, и больных следует лечить как пациентов с несеминомными ВГО.