КЛИНИКА

Причинами повышенной заболеваемости детей, родившихся у матерей с СД являются: перинатальное поражение ЦНС, макросомия, гипогликемия, синдром дыхательных расстройств, гипербилирубинемия, электролитные нарушения, перинатальные инфекции и врожденные пороки развития.

Эти осложнения адаптации, в совокупности с фенотипическими особенностями новорожденных, представляют симптомокомплекс диабетической фетопатии.

Часто встречаемые патологические состояния у детей, рожденных от матерей с нарушением обмена глюкозы:

Нарушение развития: макросомия и ЗВУР, врожденные аномалии

Гипогликемия

Гипокальциемия

Гипомагниемия

Кардиореспираторные нарушения

Асфиксия

Родовая травма

РДСН

Гипертрофическая кардиомиопатия

Полицитемия

Гипербилирубинемия

Чем ранее развивается декомпенсированное течение СД, тем хуже развитие плода.

При чередовании гипо - гипергликемий у матери у плода формируется гетерохрония развития органов и систем, так как II триместр беременности - период функционального развития, III триместр - период формирования межфункциональных связей.

Варианты диабетической фетопатии:

Гипотрофический (гипопластический) вариант ДФ, как следствие ангиопатии (гиалиноз мелких сосудов плаценты и сосудов плода). Весьма вероятны антенатальная гибель плода, ЗВУР по гипопластическому варианту, пороки развития. Дети с этим вариантом диабетической фетопатии составляют около 1/3 от всех детей с ДФ и встречаются у приблизительно 20% беременных с СД, по сравнению с приблизительно 10% таких детей у беременных, не страдающих СД. Ухудшение роста плода вторично по отношению к нарушению плацентарного кровотока, развивающегося при тяжелом материнском СД с диабетической ретино- и нефропатией.

Наиболее распространенные пороки развития: ВПС (транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, ДМПП, ОАП), центральной нервной системы (анэнцефалия, менингоцеле и др.), костно-мышечного аппарата (расщелина губы, твердого нёба, недоразвитие позвонков, синдром каудальной дисплазии), пороки развития почек и урогенитальной области, желудочно-кишечного тракта (синдром маленькой нисходящей кишки, атрезия ануса, транспозиция внутренних органов).

Гипертрофический вариант ДФ, развивается в случае отсутствия должной компенсации сахарного диабета у беременных с гипергликемией, но протекающем без его сосудистых осложнений. Характерна макросомия с выраженной незрелостью ребенка..

Под макросомией принято понимать рождение ребенка весом более 4000 г при доношенной беременности или > 90 перцентиля по таблицам внутриматочного роста плода. Макросомия на фоне СД у матери встречается в 25-42% случаев по сравнению с 814% в общей популяции. Фетальная макросомия случается у новорожденных в 15-45% случаев течения беременности на фоне СД ( у матерей не болеющих СД только приблизительно в 10%).

Макросомия является причиной родового травматизма (переломы ключицы, акушерские парезы, травма ЦНС), а при диабетической фетопатии еще и сопровождается внутриутробной гипоксией и поэтому роды часто заканчиваются путем кесарева сечения. Асфиксия при рождении встречается приблизительно у 25% новорожденных с ДФ

Учитывая вариабильность массы тела детей матерей с СД, в МОНИИАГ была разработана таблица перцентильных значений массы тела новорожденных, родившихся у матерей с СД.

К другим фенотипическим признакам диабетической фетопатии относятся: диспластическое ожирение, лунообразное лицо, короткая шея, «заплывшие» глаза, гипертрихоз, пастозность, отеки на ногах, пояснице, диспропорциональность (выраженный плечевой пояс, длинное туловище, кажутся короткими конечности и относительно малой голова), кушингоидный вид, кардиомиопатия, гепатоспленомегалия.

Возможные осложнения после родов у новорожденных: Нарушения ранней неонатальной адаптации

Поражение ЦНС. Наиболее часто встречающийся и клинически значимый синдром у новорожденных с ДФ - это перинатальное поражение ЦНС. Хроническая внутриутробная гипоксия и асфиксия при рождении может привести к острым фатальным изменениям новорожденного: нарушению функции ЦНС, недостаточности функции легких, почек и других органов.

1. Метаболические и электролитные нарушения (степень их выраженности коррелирует с тяжестью СД у матери):

а) развитие тяжелых форм гипогликемии (в первые 2 ч после рождения).

В норме после рождения активность инсулярного аппарата снижается, а выработка глюкагона наоборот повышается. При ДФ сохраняется гиперинсулинемия и повышена толерантность к глюкозе, поэтому гипогликемия развивается, несмотря на большие запасы жира и гликогена, образование глюкозы строится за счет белков (глюкокортикоиды усиливают катаболизм белков). Этого недостаточно для поддержания гликемии и покрытия потребностей тканей и развивается гипогликемия. При СД 1 типа у матери уже через час после рождения уровень глюкозы в крови новорожденного падает ниже исходного уровня, а при СД 2 типа падение уровня глюкозы идет более медленно и снижается через 2 часа. При ГСД снижение происходит приблизительно через 2-3 часа. В норме в организме новорожденного при развитии транзиторной гипогликемии начинается выработка и утилизация кетонов, как источников для выработки энергии. В условиях гиперинсулинемии этот процесс сдерживается.