8.1. Общие положения и оценка риска рецидива аГУС после трансплантации почки
Рекомендация 17. Трансплантация почки может выполняться пациентам с аГУС, достигшим ТПН (ХБП 5 стадии), не имеющим клинических проявлений экстраренальной ТМА, не ранее чем через 12 мес. после начала заместительной почечной терапии.
Комментарий: аГУС является противопоказанием к родственной трансплантации почки. Однако в некоторых случаях она может выполняться, если у больного при тщательном исследовании генов системы комплемента выявляются мутации, несомненно имеющие патогенетическое значение в развитии аГУС, а у донора таковых не обнаруживается. Необходимо максимально информировать донора и реципиента о развитии возможных осложнений трансплантации. В то же время, если мутаций, ответственных за развитие аГУС, не обнаружено ни у донора, ни у потенциального реципиента, от родственной трансплантации следует отказаться.
Рекомендация 17.1. Рекомендуется избегать использования для трансплантации органов от доноров «с расширенными критериями» и отложить трансплантацию при высоком проценте пред-существующих анти-HLA антител («панель-реактивных антител») у потенциального реципиента.
Рекомендация 17.2. Перед включением в «Лист ожидания» трансплантации почки пациента с аГУС необходимо выполнить оценку риска рецидива заболевания после трансплантации, включающую, помимо стандартного обследования, генетическое исследование и определение в динамике титра антител к фактору H.
Комментарий: Низкий риск рецидива аГУС после трансплантации почки имеется в следующих случаях:
- у пациентов с изолированной мутацией MCP;
- у пациентов с аГУС, опосредованным анти-РН-антителами, при нулевых титрах данных антител в течение длительного времени и отсутствии дополнительных мутаций генов-регуляторов комплемента.
Средний риск рецидива обусловлен:
- изолированными мутациями CFI;
- мутациями с неизученными эффектами;
- персистирующими низкими титрами анти-РН-антител и отсутствием дополнительных мутаций генов-регуляторов комплемента. Пациенты, у которых не удалось идентифицировать мутации, также относятся к категории среднего риска рецидива.
Высокий риск рецидива определяется у пациентов:
- с наличием в анамнезе ранних рецидивов аГУС у самого пациента или его родственников;
- с мутациями CFH или при наличии гибридного гена CFH/CFHR1;
- с мутациями с усилением функции C3 и CFB.
В целом риск определяется преимущественно типом мутаций, но частично зависит и от других пе-ритрансплантационных факторов. Способствовать развитию рецидива могут тяжелое ишемически-репер-фузионное повреждение трансплантата, высокие концентрации в крови реципиента ингибиторов каль-цинейрина (циклоспорина А и такролимуса), острое отторжение трансплантата, особенно гуморальное, вирусные инфекции (цитомегаловирусная инфекция и другие герпес-вирусные инфекции, грипп, BKV-инфекция, инфекция, вызванная парвовирусом B19, инфекционные гастроэнтериты и др.)