Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

3. КЛАССИФИКАЦИЯ, ЭТИОЛОГИЯ

3.1. Классификация тромботических микроангиопатий (ТМА)

Тромботические микроангиопатии классифицируют на первичные и вторичные. Первичные ТМА включают в себя тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), типичный ГУС и атипичный ГУС, этиология и патогенез которых установлены.

ТТП, обусловленная аномалиями ADAMTS-13 (активность менее 5%)

  • генетическими
  • приобретенными (аутоантитела, прием тиклопидина или клопидогрела)

ГУС, индуцированный инфекцией:

  • типичный ГУС = STEC-ГУС: шига (STEC)- и веротоксин (VTEC)- продуцирующими бактериями -энтерогеморрагической Е.тк, штамм О 157:Н7 и другие штаммы, а также Shigella dysenteriae I типа
  • Streptococcus рneumoniae, продуцирующим нейраминидазу

Атипичный ГУС, обусловленный генетическими нарушениями или изменениями иммунной системы, приводящими к патологии системы комплемента:

  • Мутациями генов регуляторных белков и компонентов комплемента CFH (фактор H), MCP (мембранный кофакторный протеин), CFI (фактор I), THBD (тромбомодулин), CFB (фактор B), и C3
  • Антителами к CFH

Наряду с первичными, существуют многочисленные вторичные ТМА, развитие которых связано с различными заболеваниями или состояниями. К ним относятся:

  • Беременность и роды: преэклампсия-эклампсия, HELLP-синдром
  • Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия, антифос-фолипидный синдром (АФС)
  • Злокачественные опухоли
  • Инфекции: ВИЧ, грипп H1N1
  • Другие заболевания: злокачественная артериальная гипертензия, гломерулопатии
  • Метилмалоновая ацидурия с гомоцистеинурией
  • Лекарственная терапия: хинин, интерферон, ингибиторы кальциневрина (циклоспорин, такроли-мус), ингибиторы mTOR (сиролимус, эверолимус), противоопухолевые препараты (цисплатин, гемцитабин, митомицин, ингибиторы VEGFu тирозинкиназы — бевацизумаб, сунитиниб, сорафениб), пероральные контрацептивы, валациклавир
  • Ионизирующее излучение
  • Трансплантация солидных органов и костного мозга

Комментарий: В ряде случаев возможно сочетание у пациента нескольких причин, ведущих к развитию ТМА. В частности, установлено, что 22% больных STEC-HUS имеют мутации генов системы комплемента, поэтому в подобных случаях STEC-инфекцию скорее следует рассматривать как триггерный механизм активации комплемента, приведший к развитию аГУС, чем как самостоятельное заболевание. Недавно было показано, что при ГУС, ассоциированном с беременностью, более чем у трех четвертей пациенток выявляют мутации регуляторных белков системы комплемента. Активация комплемента характерна для некоторых системных заболеваний, в первую очередь, СКВ и АФС, что позволяет рассматривать их как заболевания, коморбидные аГУС. Таким образом, следует считать генетические аномалии комплемента не причиной, а фактором, предрасполагающим к развитию ТМА.

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
3. КЛАССИФИКАЦИЯ, ЭТИОЛОГИЯ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу