3.1 Консервативное лечение
Рекомендована с целью устранения провоцирующего фактора немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие заболевания, что увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения [19]
Рекомендовано в сомнительных случаях с целью устранения провоцирующего фактора отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель [19].
Рекомендовано назначение системной терапии одним из следующих глюкокортикостероидных препаратов для системного применения с целью купирования клинических симптомов заболевания:
преднизолон** 1 2 мг/кг/сутки внутримышечно или внутривенно в течение 7 10 дней [4, 5].
или дексаметазон** 12 20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно в течение 7 10 дней [6, 7].
Комментарии: нет убедительных данных о повышении выживаемости больных на фоне применения системных ГКС. Имеется высокий риск развития инфекционных осложнений (включая кандидозный сепсис) [14, 15].
Рекомендовано назначение инфузионной терапии:
калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5 10 вливаний [5, 6]
или натрия хлорид 0,9% 400 мл внутривенно капельно на курс 5 10 вливаний [5, 6].
Комментарии: Допустимо чередование различных схем.
Рекомендовано с целью купирования клинических симптомов заболевания в случаях недостаточной эффективности глюкортикостеродных препаратов для системного применения:
введение внутривенных иммуноглобулинов в дозе ≥2 г/кг/сутки [8, 9].
Комментарии: введение высоких доз (≥2 г/кг/сутки) внутривенных иммуноглобулинов в течение первых 3-х суток от начала заболевания снижает уровень летальности в 1,7 раза.
или циклоспорин А перорально в дозе 3 мг/кг/сутки в течение первых 10 дней, затем 2 мг/кг/сутки 10 дней и 1 мг/кг/сут еще 10 дней [10].
Рекомендовано для обработки эрозий на коже, поражении слизистой оболочки полости рта наружная терапия растворами антисептических препаратов:
раствор для местного и наружного применения перекиси водорода 1%, 2 раза в день [6].
или раствор для местного и наружного применения хлоргексидина 0,05%, 2 раза в день [6].
или раствор перманганата калия 1:5000 (изготовляется экстемпорально), 2 раза в день [6].
Комментарии: Наружная терапия заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
Рекомендовано использовать в качестве наружной терапии нанокристалическую марлю, содержащую ионы серебра или марлю, пропитанную вазелином [16].
Комментарии: Возможно проведение более редких перевязок, что уменьшает травматизацию раневой поверхности.
Рекомендовано при поражении глаз назначать глазные капли с 0,05% раствором циклоспорина 2 раза в день [11].
Комментарии: Лечение поражений глаз необходимо проводить под наблюдением врача-офтальмолога.
Не рекомендовано использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза» [11].
Рекомендовано при поражении слизистой оболочки полости рта: ежедневно очищать полость рта солевыми растворами или губкой; применять местные анестетики при выраженной боли (раствор лидокаина 2%); возможно применение глюкокортикоидов, применяемых в дерматологии [20,22].
Рекомендовано для обработки эрозий у детей анилиновые красители, не содержащие спирта: водный раствор бриллиантового зеленого [12, 13].
Комментарии: Лечение детей требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия врачей-педиатров, врачей-дерматологов, врачей-офтальмологов, врачей-хирургов [12,13]. Необходимы контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением; асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте); микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках; уход за глазами и полостью рта; антисептические мероприятия; неадгезивные раневые повязки; помещение больного на специальный матрац; адекватная обезболивающая терапия; осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.