3.1 Консервативное лечение
Выбор метода лечения определяется в зависимости от площади, глубины поражения, зоны поражения (лицо/конечности/туловище), вовлечения подлежащих тканей, соотношения риска и пользы для пациента. Лечение должно быть направлено только на активные очаги поражения.
Наружная терапия
Для наружной терапии пациентов локализованной склеродермей в активной фазе заболевания, ограниченными очагами поражения, глубиной поражения в пределах дермы рекомендуется терапия с применением топических глюкокортикостероидов[25,42,45-46].
Комментарии: используются топические глюкокортикостероиды высокой и умеренной степени активности. Взрослым в виде аппликаций курс лечения составляет 4 12 недель, в виде окклюзионных повязок 2 3 недели. Препараты высокой степени активности используют 1 раз в день 4 недели, с последующим переходом на препараты с умеренной степенью активности. Препараты с умеренной степени активности используются один раз в день до 12 недель. Для повышения эффективности можно использовать под окклюзионную повзку. Длительная терапия ТКС должна проводиться в интервальной форме с целью предотвращения атрофии кожи.
Рекомендуется: #флутиказон мазь 0,005% взрослым наносить 1 раз в сутки тонким слоем в течение 4 недели. Детям использовать мазь 0,005% 1 раз в сутки тонким слоем в виде аппликаций не более 3-4 недель [47].
Комментарии: Противопоказанием к назначению мази флутиказон является детский возраст до 6 месяцев, детям под окклюзионную повязку не применять.
или
#мометазон** мазь 0,1% взрослым наносить на пораженные участки кожи 1 раз в сутки в течение 4 недель, детям использовать 1 раз в день тонким слоем в виде аппликаций не более 2 4 недель [47].
Комментарии: Противопоказанием к назначению препарата мометазон является детский возраст до 2 лет, детям под окклюзионную повязку не применять.
или
клобетазол 0,05% мазь взрослым и детям наносится тонким слоем на пораженные участки кожи 1 2 раза в сутки в течение 3 4 недель. [48].
Комментарии: Противопоказанием к назначению препарата клобетазол является детский возраст до 1 года. Детям под окклюзионную повязку не применять. При использовании препарата клобетазол у детей, требуется наблюдение врачом не реже 1 раза в неделю.
или
#бетаметазон** мазь 0,05% взрослым, детям наносить на пораженные участки кожи тонким слоем 2 раза в сутки не более 4 недель [48].
Комментарии: Противопоказанием к назначению препарата бетаметазон мазь 0,05% является детский возраст до 1 года. Детям под окклюзионную повязку не применять.
или
# алклометазон мазь 0,05% взрослым наносить на пораженные участки кожи 2-3 раза в сутки в течение 4 недель, возможно использование под окклюзионную повязку. Детям использовать 1 раз в день тонким слоем в виде аппликаций не более 3 недель [48].
Комментарии: Противопоказанием к назначению алклометазона мазь 0,05% является детский возраст до 6 месяцев. Детям под окклюзионную повязку не применять
или
#метилпреднизолона ацепонат, 0,1% мазь взрослым наносить на пораженные участки кожи 1 раз в сутки не более 6 недель. Детям использовать 1 раз в день тонким слоем в виде аппликаций не более 3 недель [48].
Комментарии: Противопоказанием к назначению мази является детский возраст до 4 месяцев. Детям под окклюзионную повязку не применять.
Рекомендуется в качестве метода наружной терапии пациентам с локализованной формой склеродермии в активной стадии заболевания ингибиторы кальциневрина:
#такролимус** 0,1% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок в течение 3 месяцев [49-50].
Комментарии: наиболее распространенными ближайшими побочными эффектами при использовании мази такролимус являются местные реакции в виде эритемы, зуда и чувства жжения кожи. Обычно они имеют временный характер, длятся 15-20 мин в первые несколько дней лечения. При длительном использовании (1 год) описаны системные побочные эффекты в виде: гриппоподобного синдрома. головных болей, лихорадки, фарингита, бронхиальной астмы, кашля. В настоящее время убедительных данных о повышении частоты злокачественных новообразований кожи при длительном использовании ИКН не получено. Однако пациенты должны быть проинформированы о соотношении риска и пользы использования препарата
Рекомендуется больным локализованной склеродермией с целью улучшения трофики тканей стимуляторы регенерации тканей [51]:
депротеинизированный гемодериват из крови телят, 5% мазь взрослым и детям наружно 2 3 раза в сутки в виде аппликаций в течение 1 2 месяцев.
Фототерапия
Рекомендуется пациентам локализованной склеродермией с неглубоким поражением подлежащих тканей для купирования активности заболевания:
Ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1 терапия, длина волны 340 400 нм) [52-54].
Облучение УФА-1 диапазоном начинают с дозы 5 20 Дж/см2, последующие разовые дозы повышают на 5 15 Дж/см2 до максимальной разовой дозы 20 60 Дж/см2. Процедуры проводят с режимом 3 5 раз в неделю, курс составляет 20 60 процедур.
Комментарии: УФА-1 терапия хорошо переносится больными, побочные эффекты развиваются сравнительно редко и обычно не требуют отмены лечения. В процессе лечения возможно развитие побочных явлений: эритема, зуд, сухость кожи, вторичная пигментация (загар), буллезные высыпания, обострения простого герпеса, болезненность или жжение кожи, полиморфный фотодерматоз. К отдаленным последствиям УФА-1 терапии относят развитие фотостарения кожи. Потенциальный риск канцерогенного действия УФА-1 терапии окончательно не установлен [55-56]. Применение метода УФА-1 терапии детям возможно только при тяжелом течении заболевания, отсутствии эффекта от других методов системной терапии с 10-летнего возраста.
Комментарии: перед назначением УФА-1 терапии пациентам локализованной склеродермией для исключения противопоказаний рекомендуется проведение комплекса лабораторных исследований (общий общий клинический анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический, общий анализ мочи), консультация врача-терапевта (педиатра),врача-эндокринолога, врача акушера-гинеколога (у женщин). По показаниям консультации других специалистов. Противопоказаниями к проведению УФА-1 терапии являются непереносимость ультрафиолетового излучения, заболевания, сопровождающиеся повышенной чувствительностью к свету (пигментная ксеродерма, альбинизм, системная красная волчанка, синдром Горлина, дерматомиозит, трихотиодистрофия, синдром Блюма, синдром наследственного диспластического невуса, синдром Кокейна, порфирии), наличие в настоящее время или в прошлом меланомы или рака кожи, предраковые поражения кожи, применение фотосенсибилизирующих средств, сильное повреждение солнечными лучами, детский возраст до 10 дет, состояния и заболевания, при которых противопоказаны методы физиотерапии. [57-58].
Рекомендуется пациентам локализованной склеродермией с неглубоким поражением подлежащих тканей для подавления активности заболевания:
#ПУВА-терапия [59-62].
#ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора
амми большой плодов фурокумарины в дозе 0,8 мг/кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым спектром (длина волны 320 400 нм)
#ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизатора