3.1 Консервативное лечение
Рекомендуется для лечения больных буллезным пемфигоидом легкой степени тяжести:
клобетазол 0,05% 1 раз в день наружно на очаги поражения [14].
Рекомендуется через 15 дней после достижения клинического эффекта (прекращение появления новых высыпаний и зуда, начало эпителизации эрозий) постепенно уменьшать количество наносимого топического глюкокортикостероидного препарата [14, 22].
Рекомендуется при отсутствии клинического эффекта от терапии топическим глюкокортикостероидным препаратом в течение 1–3 недель:
преднизолон ** перорально в дозе 0,5 мг/кг массы тела в сутки. По достижении клинического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают до 0,1 мг на кг массы тела в сутки [23].
Комментарии: длительность терапии составляет 4–12 месяцев.
Рекомендуется для лечения больных буллезным пемфигоидом тяжелой степени тяжести:
преднизолон ** 0,5–0,75 мг/кг массы тела перорально в зависимости от тяжести состояния [24].
Комментарии: При назначении в суточной дозе менее 0,5 мг/кг массы тела эффективность преднизолона недостаточна [25].Увеличение дозы преднизолона выше 0,75 мг/кг веса не приводит к повышению эффективности терапии [25]. Постепенное снижение дозы системного кортикостероида начинают через 15-21 дней после достижения клинического эффекта терапии – прекращение появления новых высыпания и зуда, начала эпителизации эрозий и продолжают в течение 4–6 месяцев до поддерживающей дозы 0,1 мг/кг/сутки (не менее 2-таблеток в сутки). Если пациент находится в состоянии клинической ремиссии в течение 2-3 лет, лечение можно прекратить после получение отрицательных результатов прямой РИФ и ИФА (или иммуноблота).
В случае рецидива заболевания рекомендуется дозу системного кортикостероидного препарата повысить до первоначального уровня [26].
При необходимости уменьшения дозы системных глюкокортикостероидов (в случае развития нежелательных эффектов) рекомендуются:
плазмаферез 8 процедур в течение 4 недель в сочетании с преднизолоном перорально в суточной дозе 0,5 мг/кг массы тела [14, 25].
или
# азатиоприн ** 2 мг/кг массы тела в сутки 100 мг в сутки в течение 3–4 недель в сочетании с преднизолоном 0,5 мг/кг массы тела в сутки перорально [27, 28].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 2+)
или
# микофенолата мофетил ** 1000 мг 2 раза в день (2000 мг в сутки) перорально в течение 6 недель в сочетании с преднизолоном 0,5 мг/кг массы тела в сутки перорально [27].
или
#метотрексат** 5–15 мг (25 мг в качестве начальной дозы с постепенным снижением) в неделю перорально или внутримышечно, корректируя дозу в сторону повышения или понижения в зависимости от эффективности и переносимости в сочетании с клобетазолом 0,05% 2 раза в день наружно на всю поверхность тела за исключением лица в течение 3 недель с последующим постепенным снижением суточной дозы клобетазола в течение 12 недель, затем – метотрексат 10 мг в неделю в виде монотерапии в течение 4–12 месяцев [28-31].
или
# циклофосфамид ** перорально 50 мг в сутки, при недостаточной эффективности – 100 мг в сутки [32].
или
# дапсон, начиная с 50мг в сутки, постепенным повышением дозы препарата на 50 мг в сутки каждую неделю, до достижения 1,5 мг/кг) (в инструкции по медицинскому применению дапсона буллезный пемфигоид не включен в показания к применению препарата) [33].
или
#ритуксимаб 375 мг/м2 в/в 1 раз в неделю – 4 недели [33].
или
внутривенный иммуноглобулин (400 мг/кг/сут в течение 5 суток). Цикл повторяется каждые 3 недели до достижения контроля над заболеванием [33].
Рекомендуется пузыри вскрывать проколом и дренировать, оставив покрышку [34-35].
Рекомендуется эрозивные очаги поражения обрабатывать раствором антисептиков: хлоргексидин 0,05–0,2% раствор
или
мирамистин 0,01% раствор
или
бриллиантовый зеленый 1% спиртовой раствор [36, 37].