Рекомендуется прекращение воздействия этиологического фактора всем больным пневмокониозом
Комментарий. Этиотропная терапия – прекращение контакта с фиброгенной пылью. В настоящее время это основное мероприятие для больных пневмокониозами. Около 92-96% больных не демонстрируют явного прогрессирования рентгенологической симптоматики в постконтактном периоде [105, 106]. Кроме того, необходимо прекратить воздействие неблагоприятного (нагревающего или охлаждающего) микроклимата, а при развитии дыхательной недостаточности – физического перенапряжения.
Рекомендуется отказ от курения всем больным пневмокониозами.
Комментарий. Известно, что у больных пневмокониозом курение табака увеличивает риск смерти от всех причин, от бронхолегочной патологии, рака легких, сердечно-сосудистых заболеваний. Определено аддитивное влияние на риск воздействия диоксида кремния и курения [107,108]. Курение увеличивает вероятность прогрессирования асбестоза в постконтактном периоде на 50% [109]. Прекращение курения снижает риск смерти больных пневмокониозом от рака легких в течение 20 лет в сравнении с продолжающими курить на 85% (отношение рисков = 0.54, 95% ДИ 0.35–0.83) [110].
Рекомендуется полноценное питание с достаточным количеством белков, жиров, углеводов, витаминов, микроэлементов, пищевых волокон и жидкости. При развитии правожелудочковой недостаточности с признаками задержки жидкости в организме требуется ограничение употребления поваренной соли менее 6 г/сут, жидкости – до 2 л/сут (в тяжелых случаях – до л/сут). УУР В (УДД 5)
Комментарий. При развитии выраженной кахексии диагностику и лечение следует проводить по соответствующим клиническим рекомендациям
Рекомендуется назначение бронхолитиков больным пневмокониозом с вторичной бронхообструкцией, определяемой по результатам физикального обследования или спирометрии, для улучшения функции легких и уменьшения симптомов. УУР В (УДД 5)
Комментарий. В отсутствие коморбидности с ХОБЛ или бронхиальной астмой целесообразно назначение короткодействующих бронхолитиков. Могут быть использованы М-холиноблокаторы – ипратропий, агонисты бета-2 адренорецепторов – фенотерол, сальбутамол, фиксированная комбинация М-холиноблокатора и бета-2 агониста – фенотерол/ипратропия бромид. Возможно назначение препаратов в режиме «по требованию» или регулярного приема. У пациентов с длительно персистирующими признаками бронхообструкции может быть рассмотрено применение длительнодействующих бронхолитиков, таких как М-холиноблокатор тиотропий, бета- агонисты формотерол, олодотерол, фиксированная комбинация М-холиноблокатора и бета- 2 агониста тиотропий/олодотерол. При коморбидности с ХОБЛ и бронхиальной астмой терапия бронхообструктивного заболевания проводится на основании соответствующих клинических рекомендаций.
Рекомендуется применение антифиброзного препарата нинтеданиб больным пневмокониозом с прогрессирующим легочным фиброзом для замедления снижения функции легких. Вопрос о назначении нинтеданиба принимается врачебной комиссией.
Критерии прогрессирующего фенотипа пневмокониоза:
1.Прогрессирующий массивный фиброз (узловые формы)
2.Увеличение профузии более чем на одну субкатегорию за период менее 5 лет
3.Объем фиброза при КТ грудной клетки более 10% в сочетании с одним из следующих признаков:
- Снижение ФЖЕЛ ≥10% за предшествующие 24 месяца
- Снижение ФЖЕЛ 5 – 10 % при ухудшении респираторных симптомов и/или увеличении объема фиброза на КТ за предшествующие 24 месяца
- Увеличение объема фиброза на КТ и ухудшение респираторных симптомов за предшествующие 24 месяца
Комментарий. По результатам двойного слепого плацебо контролируемого клинического исследования 3 фазы INBUILD нинтеданиб замедляет снижение ФЖЕЛ у больных с прогрессирующим легочным фиброзом. В исследование включали больных с интерстициальными заболеваниями легких, прогрессирующим фенотипом и объемом фиброза более 10% по данным КТ грудной клетки, независимо от нозологической формы. В числе испытуемых были и пациенты с пневмокониозами. Для исследования были использованы следующие критерии прогрессирования легочного фиброза: снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение предшествующих 24 месяцев, снижение ФЖЕЛ на 5 – 10% за предыдущие 24 месяца при одновременном ухудшении респираторных симптомов и/или увеличении объема фиброза на КТ, увеличение объема фиброза на КТ и ухудшение респираторных симптомов. Нинтеданиб назначали в дозе 150 мг 2 раза в сутки внутрь. Продолжительность терапии 52 недели. В результате скорость снижения ФЖЕЛ в группе нинтеданиба была на 107 мл в год меньше, чем в группе плацебо, относительное снижение – 57 %. В подгруппе больных с КТ- паттерном обычной интерстициальной пневмонии эффект был больше, различие составило 128,2 мл в год (относительное снижение на 61 %) [111].
Рекомендуется длительная кислородотерапия больным пневмокониозом и тяжелой дыхательной недостаточностью при сатурации кислорода в покое менее 88%, парциальном напряжении кислорода артериальной крови менее или равно 55 мм рт ст. УУР А (УДД 5)
Рекомендуется длительная кислородотерапия больным пневмокониозом и легочной гипертензией, правожелудочковой недостаточностью при сатурации кислорода в покое менее 89%, парциальном напряжении кислорода артериальной крови менее 60 мм рт ст. УУР А (УДД 5)
Комментарий. Методика длительной кислородотерапии подразумевает ингаляцию кислорода через маску или носовые канюли не менее 15 часов в сутки. Скорость потока подбирается индивидуально, целевые значения сатурации кислорода – более 90%, парциального напряжения кислорода артериальной крови – более 60 мм рт ст. При длительной кислородотерапии требуется регулярная оценка газового состава крови. Исследований эффективности длительной кислородотерапии у больных пневмокониозами или интерстициальными болезнями легких недостаточно, но улучшение качества и продолжительности жизни было показано при лечении больных ХОБЛ [112].
Рекомендуется длительная неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ) больным пневмокониозами с неэффективностью кислородотерапии и гиперкапнической дыхательной недостаточностью (одышка, утренние головные боли в сочетании со следующими изменениями газового состава крови: парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови более 55 мм рт ст или 50 – 54 мм рт ст при наличии эпизодов снижения сатурации кислорода менее 88% в ночное время при ингаляции кислорода 2 л/мин)
Комментарий. Как правило, гиперкапническая дыхательная недостаточность развивается при сочетании пневмокониоза и хронической обструктивной болезни легких. Режим вентиляции подбирают в условиях стационара, в большинстве случаев эффективен BiPAP, pressure support. После нормализации газового состава крови (в первую очередь содержания углекислого газа) НИВЛ продолжают в домашних условиях с использованием портативного ингалятора и концентратора кислорода. Вентяляцию проводят в течение 5-6 часов в сутки, в ночное время (возможна вентиляция 1-2 часа днем [113].