Таблица 7. Ориентировочная потребность в метионине и цистеине у пациентов с гомоцистинурией в зависимости от возраста.
Возраст пациентов | Суточная потребность в аминокислотах мг/кг массы тела |
Метионин | Цистеин |
0 - <3 мес | 15 – 30 | 300 |
3 - <6 мес | 10 – 25 | 250 |
6 - <9 мес | 10 – 25 | 200 |
9 - <12 мес | 10 – 20 | 200 |
1 – <4 года | 10 – 20 | 100 – 200 |
4 – <7 лет | 8 – 16 | 100 – 200 |
7 – <11 лет | 6 - 12 | 100 – 200 |
Девушки 11- <15 лет | 6 – 14 | 50 – 150 |
Девушки 15- <19 лет | 6 – 12 | 25 – 125 |
Девушки 19 лет и старше | 4 – 10 | 25 – 100 |
Юноши 11- <15 лет | 6 – 14 | 50 – 150 |
Юноши 15- <19 лет | 6 – 16 | 25 – 125 |
Юноши 19 лет и старше | 6 - 15 | 25 – 100 |
Таблица 8. Специализированные продукты на основе аминокислот без метионина.
Наименование продукта | Содержание основных пищевых веществ и энергии на 100 г сухого продукта | Возраст применения |
Белок (г) | Жир (г) | Углеводы (г) | Энергоценность (ккал) |
Нутриген 14 – met**** | 14 | 23 | 50,4 | 471 | C рождения до 1 года |
Нутриген 20 – met**** | 20 | 18 | 50,3 | 443 | Старше 1 года |
Нутриген 40 – met**** | 40 | 13 | 31,2 | 402 | Старше 1 года |
Нутриген 70 – met**** | 70 | 0 | 4,1 | 296 | Старше 1 года |
HCU Анамикс инфант**** | 13,1 | 23 | 49,6 | 457 | C рождения до 1 года |
ХМЕТ Хомидон**** | 77 | 0 | 4,5 | 326 | Старше 1 года |