В настоящее время не существует этиотропного лечения АК, все существующие методы лечения направлены лишь на паллиативное устранение симптомов заболевания. Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ia).
Комментарии:
Лечение АК направлено на устранение функционального барьера в виде не раскрывающегося нижнего пищеводного сфинктера и может осуществляться как консервативными (в отдельных случаях с помощью лекарственных средств), так и хирургическими методами [13, 15, 23, 68].
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение играет незначительную роль в лечении АК и должна использоваться на самых ранних стадиях заболевания; или для облегчения симптомов заболевания до начала хирургического лечения; или в случае, когда пациент не может быть оперирован в силу различных причин. Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ia).
Комментарии:
Целью медикаментозного лечения АК является облегчение функциональной обструкции нижней части пищевода путем расслабления нижнего пищеводного сфинктера. Для консервативного лечения АК используются нитраты и блокаторы кальциевых каналов [17,19]. Блокаторы кальциевых каналов и нитраты длительного действия эффективны в снижении давления в области НПС и поэтому временно уменьшают дисфагию, но при этом не улучшают его релаксацию и перистальтику гладкой мускулатуры пищевода [20]. В своем обзоре Wen et al. (2004) ссылаются на два рандомизированных исследования по оценке эффективности применения нитратов при АК [79]. Авторы пришли к выводу, что нельзя дать однозначные рекомендации по применению нитратов для лечения АК [79].
Основными ограничениями этих препаратов являются короткая продолжительность действия, неполное облегчение симптомов, а также снижение эффективности при длительном применении [69]. Кроме того, их применение в 30% случаев сопровождается развитием таких побочных эффектов, как гипотония, головная боль и головокружение, что еще больше ограничивает их использование [19]. К нифедипину со временем развивается лекарственная толерантность [64]. Поэтому применение лекарственных средств ограничивается симптоматическим лечением пациентов с АК с целью облегчения их состояния на время ожидания начала хирургического лечения и в случаях высокого риска операции или отказа пациента от хирургического лечения. Медикаментозная терапия может быть применена и в самом начале развития болезни, когда только появились первые симптомы АК [21,64]. Кроме того, применение лекарственных препаратов может облегчить болевой синдром в грудной клетке, который вызван АК [19].
В связи с тем, что замедление перистальтики пищевода и, как следствие, задержка его опорожнения при АК делают непредсказуемой абсорбционную кинетику и эффективность перорально применяемых лекарств, нитраты и блокаторы кальциевых каналов рекомендовано применять сублингвально.
Комментарии: При АК наиболее широко используются нифедипин (10-30 мг) сублингвально за 30-45 минут перед едой и изосорбида динитрат (5 мг) сублингвально за 10-15 минут перед едой. Нифедипин блокирует внутриклеточное поступление кальция и тем самым снижает давление в области НПС на 30-60% [77,79].
Применение инъекций ботулинического токсина при АК безопасно, но эффективность этого метода ограничена, особенно в долгосрочной перспективе. Однако, этот вариант лечения может быть рекомендован пациентам, которым по тем или иным причинам не может быть проведено хирургическое лечение. Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ib).
Комментарии:
На сегодняшний день для медикаментозного лечения АК используется также ботулинический токсин А - нейротоксин, который блокирует выделение ацетилхолина из нервных окончаний [70]. Препарат вводится в дозе 80-100 единиц в четырех или восьми квадрантах НПС через иглу при проведении эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта [53]. Более чем у 80% больных имеется клинический эффект, который с течением времени уменьшается [52,55,62], и симптомы АК полностью возвращаются через 2 года [51]. Положительный эффект от инъекций ботулинического токсина можно поддерживать повторными инъекциями, однако в долгосрочной перспективе их эффективность все равно снижается [50]. Ремиссия заболевания в пределах одного года сохраняется лишь у 60% пациентов [49]. Результаты двух мета-анализов, которые провели сравнение эффекта применения ботулинического токсина и пневмодилятации [49, 76] и одной публикации о сравнении эффективности ботулотоксина и лапароскопической миотомии [53], показали безопасность применения ботулинического токсина и сопоставимое уменьшение дисфагии, но, в тоже время, быстрое возвращение симптомов к исходному состоянию через 6-12 месяцев у пациентов после лечения ботулиническим токсином.
Наилучшие результаты применения ботулинического токсина были достигнуты у пожилых пациентов [20,36] и в случае, если давление в области НПС не превышает 50% от верхней границы нормы [46, 59].
Сообщения об осложнениях, связанных с инъекцией ботулинического токсина (язва слизистой оболочки пищевода, плевральный выпот, нарушения внутрисердечной проводимости и медиастинит), встречаются редко [50, 51].
В целом, следует признать медикаментозную терапию АК малоэффективной.
Пневматическая дилатация
Среди неоперационных методов лечения пневматическая дилатация является наиболее эффективной для уменьшения дисфагии у пациентов с АК. Однако она связана с высоким риском осложнений. Пневматическую дилатацию следует рассматривать как альтернативу хирургическому лечению в случае отказа пациента или при наличии противопоказаний к операции. Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ia).
Комментарии:
Эндоскопическая дилатация в настоящее время считается наиболее эффективным неоперационным лечением АК [27,749]. Пневматические расширители предпочтительнее жестких бужей, поскольку они не только растягивают, но и производят разрыв мышечных волокон НПС [66], при этом положительный эффект от лечения достигается у 93% пациентов при относительно низком риске осложнений [31].
Различие критерий оценки в литературных источниках затрудняют проведение анализа эффективности применения пневмодилатации при АК. Имеются данные, что дисфагия купируется после пневмодилатации, но только у 40-78% пациентов эффект сохраняется в течение 5 лет, а через 15 лет - у 12-58% [28, 48]. Однократное применение пневмодилатации приводит к положительному результату только у 13% пациентов [35]. Несмотря на то, что некоторые авторы сообщали о наступлении ремиссии у 97% пациентов с АК через 5 лет и 93% через 10 лет при проведении повторных курсов пневмодилатации [84], принято считать, что данная терапия малоэффективна в долгосрочной перспективе [42]. В группе пациентов до 40 лет наблюдается меньше случаев положительного эффекта от применения пневмодилатации по сравнению с пожилыми пациентами [26].
В обзоре, анализирующем результат лечения пневмодилатацией более 1100 пациентов (24 исследования) со средним периодом наблюдения 37 месяцев, эффект от пневматической дилатации с использованием 30, 35, и 40 мм баллонов системы Rigiflex оценивается как хороший и отличный у 74%, 86% и 90% пациентов, соответственно [68]. Однако в течение 4-6 лет почти у трети пациентов наблюдался возврат симптомов заболевания [68]. Лучшие результаты при применении пневмодилатации наблюдались у пациентов старше 40 лет, женщин и при АК II типа [26, 68]. Пневмодилатация может выполняться также при рецидиве АК после эзофагокардиомиотомии по Heller [67]. У 33% пациентов возникают осложнения при пневматической дилатации: аспирационная пневмония, кровотечение, разрыв слизистой оболочки без перфорации и гематома стенки пищевода, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь и перфорация стенки пищевода. При баллонной дилатации происходит повреждение НПС, вследствие чего развивается постоянный желудочно-пищеводный рефлюкс. У 15-35% пациентов после данного вида лечения беспокоит изжога, которая, как правило, легко устраняется с помощью ингибиторов протонной помпы. У 40% пациентов развивается катаральный или язвенный эзофагит [31, 48], протекающий симптоматически только у 4% больных. [74]. Согласно данным мета-анализа 1065 пациентов, наиболее тяжелое осложнение, перфорация пищевода, возникло в 1,6% случаев (диапазон 0,67%-5,6%) [68]. При этом в половине случаев (50%) требуется хирургическое лечение [68]. Имеются сообщения об успешном консервативном лечении 16 пациентов с трансмуральными перфорациями пищевода (антибиотиками и парентеральным питанием) [66]. Чаще всего перфорации пищевода выявляются после первого сеанса пневматической дилатации [10], в первую очередь, у пожилых пациентов [66].
Были предприняты попытки улучшить результаты лечения после пневматической дилатации. Одним из предложенных методов является инъекция ботулинического токсина перед баллонной дилатацией. Однако данное сочетание методов лечения было признано неэффективным [44]. Напротив, пациенты, у которых лечение методом пневматической дилатации оказалось не эффективным, могут успешно лечиться ботулиническим токсином. У 71% таких пациентов сохраняется ремиссия через 6 месяцев после инъекции ботулинического токсина [70].
Стентирование пищевода
Метод стентирования пищевода не может быть рекомендован для лечения АК. Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — IIa).
Комментарии:
Для пролонгирования положительного эффекта от применения баллонной дилатации некоторые авторы рекомендовали метод стентирования пищевода путем использования саморасправляющихся металлических стентов [24 , 57]. Несмотря на то, что эффективность применения данного метода пока нельзя оценивать однозназночно, стентирование пищевода при АК объективно связано с высоким риском развития серьезных осложнений и даже смерти пациента.
Хирургическое лечение
Рекомендуется перед операцией у всех больных АК получить информированное согласие на проведение хирургического вмешательства, в котором необходимо отразить следующие пункты:
- наименование хирургического вмешательства;
- перечисление вариантов конкретных хирургических вмешательств, которые обладают конкретными особенностями, что является условием выбора пациентом приемлемой для него схемы терапии – варианты вмешательств;
- указание на риск вариантов хирургического вмешательства: риск неблагоприятных последствий, риск того или иного исхода;
- предполагаемые результаты хирургического вмешательства.
Лапароскопическая эзофагокардиомиотомия
Лапароскопическая эзофагокардиомиотомия, дополненная фундопликацией, является «золотым стандартом» хирургического лечения АК. Уровень убедительности рекомендаций — А (уровень достоверности доказательств — Ia).
Комментарии:
Хирургическое рассечение мышечного слоя дистального отдела пищевода и НПС, известное как миотомия по Геллеру, является проверенным временем методом лечения АК. Операция впервые была описана в 1913 году немецким хирургом Эрнстом Геллером и с тех пор широко используется с небольшими техническими изменениями [64]. Следует отметить две наиболее важные модификации операции Геллера: рассечение мышечных волокон только по передней поверхности или по передней и задней поверхностям зоны пищеводно-желудочного перехода [1]. Для снижения риска развития гастро-эзофагеального рефлюкса (ГЭР) дополнительно всегда выполняется фундопликация в различных модификациях [64].
Внедрение миниинвазивных технологий позволило вывести хирургию АК на качественно новый уровень. Pellegrini и соавт. в 1992 году описали торакоскопический доступ для выполнения эзофагокардиомиотомии [75]. Однако лапароскопия позволяет лучше визуализировать дистальный отдел пищевода и дно желудка, сократить длительность операции и улучшить результаты лечения. Все доступные для ознакомления метаанализы показывают превосходство операции Геллера по сравнению с другими эндоскопическими методиками. Систематические обзоры и метаанализы от Campos et al (2009), которые охватывают в общей сложности 7855 пациентов 105 рандомизированных клинических исследований, показали, что операция Геллера позволяет добиться положительного клинического эффекта у 89,3% пациентов, что значительно лучше результатов применением других эндоскопических методик (25% – баллонная дилатация; 26,6% – инъекции ботулинового токсина). Лапароскопическая операция Геллера является «золотым стандартом» лечения АК. Из-за риска возникновения стойкого ГЭР после операции Геллера, её необходимо комбинировать с антирефлюксными вмешательствами. На сегодняшний день чаще всего (более 80%) выполняется фундопликация по Дору [23]. Согласно метаанализу, проведенному в 2013 году Yaghoobi et al., который охватывает 346 пациентов из трех проспективных рандомизированных исследований по прямому сравнению лапароскопической эзофагокардиомиотомии и эндоскопической баллонной дилатации при АК, положительный эффект после эзофагокардиомиотомии был достигнут в 86% случаев, после дилатации – в 76% (p=0,02). Количество ятрогенных повреждений слизистой пищевода при лапароскопическом варианте операции Геллера составило 0,6%, что достоверно ниже, чем при применении баллонной дилатации – 4,8% (р=0,04) [10, 66]. В метаанализе, выполненном Wang et al. (2008), в общей сложности охвачен 761 пациент из 17 клинических исследований. Сравнительный анализ частоты ремиссий и рецидивов АК вновь показал преимущество лапароскопической эзофагокардиомиотомии перед баллонной дилатацией и инъекциями ботулотоксина [76]. В Netzwerk-Metaanalyse, выполненном Schoenberg et al. (2013), проведен метаанализ проспективных рандомизированных клинических исследований по сравнению лапароскопической операции Геллера с эндоскопическими методами лечения. При этом результаты лечения оценивались через 12, 24 и 60 месяцев. В 16 клинических исследованиях было проанализировано 590 пациентов. Было достоверно показано преимущество лапароскопической эзофагокардиомиотомии с OR 2,2 после 12 месяцев (р=0,01); после 24 месяцев – 5,06 (р < 0,00001) и через 60 месяцев – 29,83 (р=0,001). Достоверные преимущества лапароскопических вариантов операций Геллера доказаны даже в тех случаях, когда речь шла о повторных операциях (р ≤ 0,01 для всех сравнений) [68]. Несмотря на доказанные преимущества хирургического лечения АК, до сих пор находятся специалисты, которые рекомендуют и используют метод баллонной дилатации. Сторонники этой методики в качестве аргумента для обоснования своей позиции чаще всего приводят данные проспективного рандомизированного европейского мультицентрового клинического исследования [68]. В данном исследовании представлены результаты клинических наблюдений за период от двух до пяти лет, которые, безусловно, должны оцениваться очень критично [68]. Однако, продемонстрирован одинаково хороший статистический результат через 1 год наблюдений как при применении баллонной дилатации, так и в случае лапароскопической эзофагокардиомиотомии (90% и 93% соответственно, через 2 года – 86% и 90% соответственно) и через 5 лет (82% и 84% соответственно; p=0,92) [37]. Необходимо обратить внимание на то, что исследование включает в себя анализ результатов лечения 95 пациентов из группы, в которой применялась баллонная дилатация, и 107 пациентов, которым была выполнена лапароскопическая эзофакардиомиотомия. Обращает на себя внимание тот факт, что в исследовании отсутствует академическое свободное включение в группу пациентов с баллонной дилатацией, так называемый «Intention-to-treat-Analyse». Кроме того, из исследования исключена серия из 12 пациентов, в которой было четыре случая ятрогенной перфорации пищевода. Отсюда неодинаковое количество пациентов в обеих сравниваемых группах. Таким образом, недопустимо высокая частота ятрогенных перфораций пищевода после баллонной дилатации (33,3%!) в данном исследовании не учитывалась. Также некорректным является сравнение в данном исследовании случаев интраоперационного повреждения слизистой пищевода при лапароскопический эзофагокардиомиотомии, которые были во время операции (!) распознаны, немедленно ушиты и укрыты фундопликационной манжетой по Дору, и перфорации пищевода при выполнении баллонной дилатации. Таким образом, данное исследование свидетельствует о высоком риске возникновения осложнений при баллонной дилатации, чем являться доказательством неравнозначности результатов баллонной дилатации и лапароскопический эзофагокардиомиотомии при АК [75]. С такими же методическими ошибками были представлены и результаты пятилетних наблюдений [68] за пациентами после баллонной дилатации. Поскольку при АК нарушена перистальтика пищевода, то очень важно правильно выбрать вариант фундопликации. Так, ряд авторов наглядно показали, что риск развития дисфагии в послеоперационном периоде после фундопликации по Nissen выше, чем после частичной фундопликации (15,0% против 2,8% p=0,001) [9, 64, 57]. Результаты недавнего многоцентрового исследования показывают, что и передняя (Dor) и задняя (Toupet) нециркулярные фундопликации обеспечивают сопоставимый антирефлюксный эффект после лапароскопической эзофагокардиомиотомии [64]. Однако, мы не считаем эти выводы бесспорными. Лапароскопическая эзофагокардиомиотомия в сочетании с нециркулярной фундопликацией является в настоящее время золотым стандартом хирургического лечения АК с летальностью 0-1% (три случая смерти у 3086 пациентов) [37].
Наиболее частым осложнением лапароскопической эзофагокардиомиотомии является перфорация слизистой оболочки пищевода или желудка во время выполнения миотомии, которая обычно распознается во время операции и немедленно устраняется без каких-либо последствий для больного. Общая частота осложнений лапароскопической эзофагокардиомиотомии составляет 6,3% (диапазон 0-35%), но клинические последствия отмечаются только в 0-7% (диапазон 0-3%) случаев [23].
Согласно исследованию, которое включало 222 пациента, интраоперационная перфорация пищевода во время эзофагокардиомиотомии произошла в 16 (7,2%) случаях, что привело к более длительной госпитализации, но не повлияло на клиническую картину АК в послеоперационном периоде [65].
Послеоперационные осложнения были зарегистрированы у 6,3% (диапазон 0-35%) пациентов, и только 3 летальных исхода (0,1% заболеваемости) согласно данным мета-анализа, который охватил более 3000 пациентов [23]. Было продемонстрировано, что повторные операции потребовались у менее 5% пациентов [22, 42]. Причинами неудачи лапароскопической эзофагокардиомиотомии явились: неполноценность эзофагокардиомиотомии (33%), выраженный фиброз в зоне выполнения миотомии (27%), погрешности в выполнении фундопликации (13%), слишком «тугая» фундопликационная манжета (7%) и комбинация фиброза тканей в области выполнения миотомии и неправильно выполненной миотомии (20%) [77].
Было продемонстрировано [21, 30, 56, 81], что качество жизни пациентов после перенесенной лапароскопической эзофагокардиомиотомии значительно улучшилось, а уровень удовлетворенности результатами хирургического вмешательства превышает 80-90% [42, 71].
Положительными прогностическими факторами эффективности лапароскопической эзофагокардиомиотомии являются молодой возраст пациентов (<40 лет), давление в зоне НПС более 30 мм рт. ст. и, так называемый, «прямой пищевод» (т.е. без S-образного отклонения пищевода в дистальном отделе) [1], а также АК II типа (по данным манометрии высокого разрешения) [64]. Несмотря на отсутствие разницы в непосредственных результатах лечения после операции Геллера и пневмодилатации у пациентов с АК типа I и II, эффективность применения эзофагокардиомиотомии по Геллеру выше по сравнению с пневмодилатацией у больных с АК III типа [37]. Возможно, это связано с тем, что при миотомии выполняется проксимальное рассечение мышечного слоя пищевода, чего не бывает при пневмодилатации [64]. Нет единого мнения о влиянии предшествующей эндоскопической терапии на результат лапароскопической эзофагокардиомитомии. Ряд авторов сообщают, что применение эндоскопических методов лечения до операции Геллера не влияют на ее результат. Однако, Portale et al. (2005) считают, что операция Геллера менее эффективна у тех пациентов, которые ранее получали инъекции ботулинического токсина или перенесли пневмодилатацию [64]. Рецидив дисфагии после миотомии по Геллеру чаще всего происходит в течение 12-18 месяцев после операции [3, 64]. Неполноценная миотомия, особенно в области желудка (где ее сложнее выполнять), а также развитие рубцовой ткани в области миотомии являются возможными причинами неудачи лечения [1]. Кроме того, больных в отдаленном послеоперационном периоде может беспокоить трудно купируемая боль в грудной клетке [52]. Обсуждение влияния хирургической миотомии на наличие и степень выраженности боли в груди продолжается; пациенты должны знать, что этот симптом может не измениться ни после пневматической дилатации, ни после операции [29]. Пациенты должны быть информированы об этом до операции.
В случае неудачи после эзофагокардиомиотомии по Геллеру возможно применение как пневмодилатации, так и повторное выполнение лапароскопической эзофагокардиомиотомии [68].
В тех случаях, когда после проведенной лапароскопической эзофагокардиомиотомии, дополненной фундопликацией, симптомы АК сохраняются, можно безопасно использовать эндоскопическое лечение ботулиническим токсином, но эндоскопическая баллонная дилатация применяться не должна. Возможно выполнение повторной эзофагокардиомиотомии путем релапароскопии. Однако в этом случае повторное хирургическое вмешательство должно выполняться опытными хирургами. Эзофагэктомия может быть рассмотрена в качестве метода выбора при условии наличия также других дополнительных показаний к этой операции.
Комментарии:
Пациенты, у которых лапароскопическая эзофагокардиомиотомия оказалась не эффективной, могут пройти курс лечения ботулиновым токсином. Согласно исследованиям, у 71% таких пациентов наблюдается ослабление симптоматики и через 1 год после инъекции [70]. Причем результаты лечения оказались такими же, как у пациентов, которым без операции изначально применяли ботулиновый токсин для лечения АК. В то же время следует отметить, что пневматическая дилатация редко использовалась для лечения пациента после неэффективного хирургического лечения из-за опасения перфорации пищевода. В результате небольшого исследования [34,35] было сделано заключение, что применение баллонной дилатации после миотомии является безопасным, но положительный эффект наблюдается менее чем у половины пациентов. Описаны наблюдения с повторными лапароскопическими вмешательствами с хорошими или отличными результатами [26, 34]. В одном из исследований [61] сообщалось о более высокой частоте купирования дисфагии после повторной миотомии (4 из 5 пациентов) по сравнению с пневматической дилатацией (1 из 6 пациентов) после неэффективного хирургического лечения (лапароскопической эзофагокардиомиотомии).
В случаях, когда проводимое лечение, включая хирургическое, на протяжении долгого времени оказывается безуспешным и у пациента сохраняются выраженные симптомы АК, субтотальная резекция пищевода с пластикой желудочным стеблем является операцией выбора. Несмотря на высокий риск послеоперационных осложнений и то, что технически выполнить такую операцию непросто, но именно такой вариант лечения позволяет достичь хороших результатов в долгосрочной перспективе и значительно повысить качество жизни пациентов [32].
Пероральная эндоскопическая миотомия
Пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ) может быть рекомендована в лечении пациентов АК первой и второй стадиями (по Б.В. Петровскому).
Комментарии:
Пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ) относительно не давно стала применяться в лечении АК. При этом эндоскопист формирует подслизистый туннель, чтобы достичь НПС и рассекает круговые мышечные волокна над НПС протяженностью 7 см и 2 см - в желудке. Inoue et al. (2016) сообщили об успехе лечения у 100% пациентов [41]. Последующие публикации подтвердили высокую эффективность метода (89-100%) даже после нескольких предшествующих пневматических дилатаций [10, 13, 40, 41]. Однако, во всех публикациях речь идет о незначительном количестве пациентов, как правило, с начальными стадиями АК, и коротком периоде наблюдения (в среднем, 6 месяцев). Важно подчеркнуть, что при данном методе не предусмотрено выполнение антирефлюксной операции (фундопликации), а, следовательно, риск развития в послеоперационном периоде ГЭР остается высоким (до 46%) [75].
Для того, чтобы рекомендовать ПОЭМ в качестве приоритетного варианта лечения АК, необходимо провести рандомизированные клинические исследования с целью сравнения ПОЭМ с пневматической дилатацией и лапароскопической миотомией Геллера. Несколько относительно небольших клинических исследований, где ПOEM ретроспективно сравнивали с лапароскопическим вариантом операции Геллера, показывают равнозначность методов по ближайшим результатам лечения [10]. При оценке отдаленных результатов ПOEM выявлено небольшое количество осложнений [10]. Было проанализировано применение ПOEM, как основного метода лечения, у 1680 пациентов в период с 2010 по 2015 годы. При этом осложнения возникли у 55 больных (3,3%): 13 случаев повреждения слизистой пищевода (0,8%), у 3-х – развитие кровотечения (0,2%), у 8 – гидроторакс (0,5%), 25 случаев пневмоторакса (1,5%) и 6 - другие осложнения (0,4%) [10]. Опубликованы также клинические исследования, посвященные изучению продолжительности периода времени, требуемого для освоения ПOEM [40]. Показано, что для обучения врача необходимо выполнение 15 случаев ПOEM. Разумеется, при этом надо учитывать опыт работы врача с больными АК, а также общий стаж работы эндоскопистом. Опубликованные в 2012 и 2013 годах клинические рекомендации лечения АК не содержат информацию о ПОЕМ, так как данный метод только начинали внедрять в клиническую практику [1]. B европейском мультицентровом проспективном рандомизированном клиническом исследовании проводилось сравнение ПOEM с лапароскопической эзофагокардиомиотомией (Investigator; professor Thomas Rosch; Hamburg). Несмотря на то, что рандомизация 240 пациентов была закончена в октябре 2015 года, результаты исследования до сих пор не опубликованы.
Хирургическое лечение при конечной стадии (запущенной) АК
При конечной стадии (запущенной) АК (III и IV стадии АК), как радикальный вид лечения может быть рекомендована эзофагэктомия для улучшения качества жизни пациента и предотвращения риска развития инвазивной карциномы. При отягощенном соматическом состоянии пациентов, старческом возрасте допустимо, как паллиативное лечение, выполнение эзофагокардиомиотомии в сочетании с неполной фундопликацией с мобилизацией нижнегорудного отдела пищевода и последующей его транспозиции в брюшную полость с целью ликвидации S-образного изгиба. Подобное вмешательство может ликвидировать дисфагию и предотвратить депонирование пищевых масс в пищевод.
Комментарии: Несмотря на эффективность применения пневмодилатации и лапароскопической эзофагокардиомиотомии, у 2-5% пациентов все же развивается крайняя стадия болезни [1, 2, 9, 5]. Метаанализы по вопросу лечения запущенных форм АК не проводились. В ряде публикаций указывается на то, что при выполнении лапароскопической эзофагокардиомиотомии даже при выраженном расширении просвета пищевода в сочетании с развитием S-образной деформации пищевода и сифонообразной трансформацией пищеводно-желудочного перехода, можно добиться восстановления хорошего пассажа пищи по пищеводу. Следует отметить низкий уровень доказательности этих публикаций, так как они основаны на отдельных клинических случаях или на данных еще незавершенных рандомизированных клинических исследований [37].
Сама по себе S-образная деформация пищевода не должна рассматриваться как конечная стадия АК, так как в таком случае эзофагокардиомиотомия часто приводит к неплохим функциональным результатам.
Конечной стадией АК следует считать отсутствие какой-либо функциональной активности пищевода, что приводит к скоплению большого количества пищи и слюны. АК на этой стадии сопряжена с высоким риском тяжелых аспирационных легочных осложнений. Бактериальный рост и химическое раздражение от непрерывного разложения пищи и слюны вызывают хронический гиперпластический эзофагит, дисплазию и, в конечном итоге, злокачественную трансформацию эпителиальных клеток пищевода [3,5]. Риск развития рака пищевода значительно варьирует у пациентов с АК по сравнению с общей популяцией (от 10 до 50 раз) [1]. В этих случаях может потребоваться эзофагэктомия для улучшения качества жизни пациента и предотвращения риска развития инвазивной карциномы.
Хирургическое лечение при конечной стадии (запущенной) АК рекомендуется с использованием миниинвазивных технологий (лапароскопическим и торакоскопическим доступами).
Лечение рецидивов АК
В случае возникновения рецидива АК рекомендовано выполнять реэзофагокардиомиотомию, которая может быть выполнена как посредством релапароскопии, так и по методике ПOЭM. В запущенных случаях методом выбора является эзофагэктомия, выполненная с применением миниинвазивных технологий.
Комментарии: В западной литературе, когда речь идет о клинических рекомендациях лечения АК, всегда ссылаются на клинические рекомендации американских хирургов (SAGES) или клинические рекомендации американских гастроэнтерологов (ACG).
Клинические рекомендации американских хирургов (SAGES) не содержат информацию о лечении рецидивов АК. Клинические рекомендации американских гастроэнтерологов (ACG) на эту тему формулируют только общее положение: «Эффект от применения баллонной дилатации или лапароскопической эзофагокардиомиотомии с течением времени ослабевает. Поэтому у достаточно большого числа пациентов требуется повторное лечение. Метод лечения необходимо выбирать индивидуально, исходя из состояния больного и опыта врача. Лучших результатов добивается только междисциплинарный коллектив, который может предложить пациенту весь спектр современного лечения АК, включая инъекции ботулинового токсина, баллонную дилатацию, реэзофагокардиомиотомию, ПОЭМ и, как ultima ratio, эзофагэктомию» [9]. Метаанализы и рандомизированные клинические исследования по вопросу лечения рецидивов АК в не проводились. По данным нерандомизированных исследований, применение баллонной дилатации при рецидивах АК после предшествующей лапароскопической эзофагокардиомиотомии имеет слабый положительный эффект. Так, в представленной публикации Saleh et al. (2016) сообщается о 24-х пациентах, у которых только в 57% случаев был положительный эффект от применения баллонной дилатации, не смотря на короткий период наблюдения. При этом баллонной дилатации не отводится роль «стратегии спасения». Наоборот, сообщается, что в случае возникновения рецидива АК преимуществом обладает только реэзофагокардиомиотомия, выполненная как посредством релапароскопии, так и по методике ПOЭM [66].
Лечение АК в детском возрасте
АК в детском возрасте встречается редко c частотой приблизительно 4-6 случаев на 1 млн. населения. Наиболее часто первые симптомы заболевания проявляются в возрасте 7-10 лет, хотя могут встречаться и у детей младшего возраста. Заболевание одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек (соотношение полов 1:1) [54].
Диагноз АК у детей подтверждается клинической картиной, результатами рентгеноконтрастного исследования пищевода и ФЭГДС [18,59,60].
Комментарии: Для больных с АК характерны симптомы дисфагии, регургитации пищи, загрудинная боль. В подавляющем большинстве наблюдений (более 90%) дети и родители отмечают необходимость запивать пищу большим количеством воды. Отставание в физическом развитии и снижение массы тела, являющееся результатом нарушений алиментарного характера имеются у всех детей, но степень его выраженности может быть неодинаковой. Также, вследствие регургитации и микроаспирации, больных может беспокоить кашель, частые респираторные заболевания. Патогномоничным признаком является симптом «мокрой подушки» (усиление регургитации ночью в горизонтальном положении), тщательное пережевывание пищи, глотание маленькими порциями [4]. У некоторых пациентов может отмечаться подъем температуры до фебрильных цифр в результате хронической регургитации. При первичном обращении дисфагия и регургитация присутствует у всех пациентов, в то время как боль за грудиной и снижение массы тела наблюдаются только в 34% и 47% случаев соответственно. Длительность дисфагии до хирургического лечения может составлять от 6 месяцев до 2 лет [6,11].