1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Ахалазия (от греч. achalasia - отсутствие расслабления) - нейро-мышечное заболевание пищевода, неясной этиологии, характеризующееся нарушением рефлекторного расслабления и раскрытия кардиального отверстия при глотании, прогрессирующим снижением тонуса тубулярного отдела пищевода, нарушением его перистальтики и дисфагией. В основе патогенеза АК лежит постепенная дегенерация нейронов межмышечного нервного (ауэрбаховского) сплетения, предположительно связанная с врожденной его недостаточностью или инфекцией, локализующейся непосредственно в стенке пищевода.
Псевдоахалазия- вторичное состояние, развивающееся как следствие злокачественного новообразования пищевода, кардио-эзофагеального перехода или рядом лежащих органов, что приводит к нарушению проходимости кардии и развитию характерных клинических проявлений (дисфагия, похудание).
Факт отсутствия раскрытия нижнего пищеводного сфинктера при АК установлен давно и дал название болезни (а - отсутствие, chalasia расслабление; лат.). Поступление пищи в желудок происходит лишь при дополнительном наполнении пищевода жидкостью, когда вес ее столба оказывает механическое воздействие на кардинальный сфинктер (гидростатическое давление). В последние годы внимание исследователей обращено на второе звено заболевания - дискинезию грудного отдела пищевода. Если при АК тонус стенок пищевода потерян, то орган постепенно превращается в мешок ("классическая" АК), если же он сохранен, то развиваются гиперкинетические нарушения. Перистальтические сокращения стенки пищевода усиливаются для преодоления функционального барьера, а затем трансформируются в спастические ["vigorous" - усиленная (англ.). Исследования последних лет показали наличие различных видов гиперкинетических нарушений грудного отдела пищевода при АК.
Это гиперкинезия по типу диффузного спазма, сегментарного спазма, неспецифических двигательных нарушений грудного отдела пищевода. Подобное дифференцирование является важным для комплексной терапии, в которую, помимо кардиодилатации, входят или нитраты и антагонисты кальция при гиперкинетических нарушениях, или прокинетики и электростимуляция при гипокинезии.