6.1. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий.
Неспецифический аортоартериит известен также как артериит Такаясу, болезнь Такаясу, средний аортальный синдром, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, синдром Марторелля, окклюзивная тромбоаортопатия, артериит молодых женщин.
До сегодняшнего дня в большинстве стран отсутствуют точные данные о распространенности НАА. Имеются данные, что в России распространенность его достигает 2,6 человека на 1 млн. населения. Соотношение между мужчинами и женщинами колеблется в России – от 1: 2,4 до 1,71 [1, 2, 6]. Подавляющее большинство пациентов НАА находятся в возрасте от 10 до 30 лет [2, 12, 14].
Для артериита Такаясу свойственно множественное сегментарное поражение аорты и ее ветвей с наличием стенозов, окклюзий, образованием аневризм у одного и того же пациента [3,4].
Первоначально воспалительный процесс локализуется в медии и адвентиции сосуда, а затем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный реактивно-гиперпластический характер.
Клиническая картина НАА с поражением брахиоцефальных артерий складывается из симптомов, обусловленных системным воспалением, которое начинается в ранней стадии заболевания, и из симптомов ишемии головного мозга.
При наличии у пациентов с аортоартериитом признаков активности воспалительного процесса, как правило, отмечается длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ). Одним из характерных клинических симптомов заболевания, которые помогают с большой вероятностью заподозрить артериит Такаясу, является боль по ходу артерий, в частности сонных артерий. [7].
При поражении ветвей дуги аорты у больных НАА отмечается выраженное несоответствие между степенью окклюзирующих поражений и клиническими проявлениями заболевания.
По мнению ряда авторов, при неспецифическом аортоартериите редко наблюдаются эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения, в отличие от атеросклероза и редко являются предшественником инсульта [15].
На сегодняшний день в мировой практике при постановке диагноза НАА используют критерии Американского коллегии ревматологов (The American College of Rheumatology). На основании которых для постановки диагноза необходимо соответствие 6 условиям: возраст менее 40 лет, наличие симптомов ишемии конечностей, градиент давления между конечностями >10 мм рт.ст., систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты и изменения ангиографической картины. На основании этих критериев правильный диагноз можно поставить с 91% чувствительностью и 98% специфичностью [1].
В основе инструментальной диагностики аортоартериита ведущую роль играет комбинация лучевых методовцветового дуплексного сканирования и КТ/МРангиографии или рентгенконтрастной ангиографии, что позволяет уточнить локализацию и распространенность поражения артериального русла.
В России примерно у 30% пациентов наблюдается вовлечение в патологический процесс ветвей дуги аорты, у 10–15% больныхизолированное поражение торакоабдоминальной аорты, в половине случаев же имеет место сочетанное поражение нескольких артериальных бассейнов [4].
В порядке уменьшения частоты вовлечения в патологический процесс брахиоцефальные артерии распределяются следующим образом: подключичные артерии, общие сонные артерии, брахиоцефальный ствол, наружные сонные артерии, внутренние сонные артерии, позвоночные артерии [10, 13].
Особенностью поражения подключичных артерий при болезни Такаясу является преимущественное вовлечение в патологический процесс средней и дистальной порции. Для других же ветвей аорты более характерно вовлечение в патологический процесс проксимальных сегментов, в то время, как дистальные отделы артерий остаются интактными [5, 9, 11].
Большинство авторов у пациентов со стенозами и окклюзиями общих сонных артерий выявляют проходимость внутренних и наружных сонных артерий [4]. Сохранение проходимости внутренних сонных определяет возможность выполнения сосудистых реконструкций [15].
Лечение аортоартериита направлено на подавление активного воспаления в стенке сосуда. На данный момент существует множество подходов к консервативному лечению пациентов с неспецифическим аортоартериитом. В основе леченияприем глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатиков и других иммуносупрессивных препаратов. Одной из высоко эффективных схем лечения является метод пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном. Методика заключается в трехдневном цикле внутривенных инъекций суммарно 3000 мг метилпреднизолона и 1000мг циклофосфана [4].
По мнению ряда специалистов, занимающихся лечением неспецифического аортоартериита, показания к хирургическому лечению возникают у 12–60% пациентов [8].
Хирургическое лечение НАА имеет определенные особенности по сравнению с атеросклеротическим поражением. По мнению А.В. Покровского и соавт. [4], существует 3 основных аспекта хирургического лечения НАА:
- Предоперационные проблемы – в первую очередь, коррекция воспалительного процесса.
- Интраоперационные проблемы. Учитывая, что при аортоартериите пораженная артериальная стенка теряет дифференцировку на слои, в особенности у больных с острым и подострым течением заболевания, выполнение эндартерэктомии из артерий становится крайне затруднительным. Именно поэтому шунтирующие и протезирующие операции у больных неспецифическим аортоартериитом являются основным типом артериальной реконструкции.
- Послеоперационные проблемы – включают в себя стабилизацию воспалительного процесса и профилактику дальнейшего прогрессирования заболевания. К хирургическому вмешательству при поражении БЦА у больных аортоартериитом, перенесших ТИА и/или ишемический инсульт, стоит прибегать при наличии стенозов (70% и более) брахиоцефального ствола, общих сонных артерий. При асимптомном течении болезни показанием к реконструкции артерий могут служить критические стенозы (90% и более) или окклюзии брахиоцефального ствола, общих сонных артерий. При поражении подключичных артерий, к операции прибегают в случае наличия позвоночно-подключичного обкрадывания и ишемии верхних конечностей в стадии субкомпенсации и декомпенсации.