Клиническая классификация неонатальных гипогликемий (Cornblath & Schwartz, 1993)
- Ранняя неонатальная гипогликемия (первые 6-12 часов жизни). Группа риска: дети с ЗВУР, от матерей с сахарным диабетом, тяжелой ГБН или асфиксией.
- Классическая транзиторная гипогликемия (12-48 часов жизни). Группа риска: недоношенные, дети с ЗВУР, близнецы, новорожденные с полицитемией.
- Вторичная гипогликемия (независимо от возраста). Группа риска: сепсис, нарушения температурного режима, внезапное прекращение инфузий глюкозы, кровоизлияния в надпочечники, поражения нервной системы, у детей, матери которых перед родами принимали антидиабетические препараты, глюкокортикоиды, салицилаты.
- Персистирующая гипогликемия (после 7 суток жизни).
Причины:
а) дефицит гормонов:
- туитаризм;
- дефицит глюкагона;
- дефицит гормона роста;
- дефицит кортизола;
- сниженная чувствительность к АКТГ;
б) гиперинсулинизм:
- синдром Беквита–Видемана;
- гиперплазия или аденома клеток островков Лангерганса;
- синдром «дизрегуляции» β-клеток (низидиобластоз);
в) болезни, связанные с нарушением синтеза аминокислот:
- болезнь кленового сиропа;
- метилмалоновая ацидемия;
- пропионовая ацидемия;
- тирозинемия;
г) болезни, связанные с нарушением окисления жирных кислот:
- дефицит дегидрогеназы ацетилкоэнзима А длинно- и короткоцепочечных жирных кислот;
д) болезни, связанные с нарушением образования глюкозы печенью:
- I тип гликогенной болезни (дефицит глюкозо-6-фосфатазы)
- галактоземия;
- дефицит гликогенсинтетазы;
- дефицит фруктозо-1,6-дифосфатазы.
Заметим, что, конечно, не все патологические состояния, встречающиеся в неонатальный период и сопровождающиеся гипогликемией, учтены в данной классификации. Прежде всего, это относится к наследственным заболеваниям. В 2010 году Steward C.G. et al. [64] описали пациентов с синдромом Barth (Барта), у которых была отмечена глубокая гипогликемия в неонатальный период. Напомним, что это связанное с Х хромосомой, мультисистемное наследственное заболевание, описанное в 1983 году Barth PG et. al. [65]. Клинически синдром обычно характеризуется дилатационной кардиомиопатией, эндокардиальным фиброэластозом, задержкой роста, нейтропенией, органической ацидурией и т.д. Достаточно часто в семейном анамнезе имеются указания на выкидыши и мертворождения. Ген TAZ, прежде обозначаемый в научной литературе как tafazzin, расположен на Xq28.