Перинатальная патология ЦНС имеет важное значение в возникновении речевых нарушений у детей. Это обусловлено тем, что именно в перинатальном периоде происходят наиболее важные события, оказывающие прямое и опосредованное влияние на процессы структурной и функциональной организации ЦНС. Перинатальный период включает в себя период развития плода от 28-й недели внутриутробного раз- вития и первые 7 дней постнатальной жизни (период ранней адаптации). Среди многообразия патологических состояний перинатального периода наиболее значимыми причинами, приводящими к нарушению нормального хода развития развивающегося головного мозга согласно положениям МКБ-10 и Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных (РАСПМ, 2000), относятся:
- Церебральная гипоксия – ишемия.
- Родовая травма ЦНС.
- Инфекции ЦНС.
- Системные дисметаболические и токсико-метаболические нарушения.
Выраженность возникающих при этом нарушений отличается вариабельностью. Тяжесть повреждений ЦНС зависит от срока гестации, степени зрелости, а также морфологических особенностей, присущих данному гестационному возрасту. Кроме того, решающее значение оказывают и такие показатели, как длительность и интенсивность воздействия тех или иных патологических факторов. Патогенетические механизмы церебральных повреждений при инфекционных, токсико-метаболических и гипоксически- ишемических воздействиях в целом схожи и в конечном итоге приводят к аноксии и гибели клеток нервной ткани. При этом каких-либо неврологических и речевых нарушений, представляющих собой специфичные последствия в результате воздействия отдельных факторов перинатального повреждения у детей, не определяется.
Мозг новорожденных менее чувствителен к гипоксии, чем мозг взрослого человека. Повышенная устойчивость развивающегося головного мозга к гипоксии связана с его относительно более низкими энергетическими потребностями по сравнению с мозгом взрослого, которые практически полностью покрываются за счет анаэробных путей получения энергии. Существуют значительные анатомические различия в архитектонике и морфологии формирующихся церебральных сосудов, находящихся на той или иной стадии внутриутробного развития. Эти анатомические особенности определяют специфичность зон повреждения головного мозга у доношенных и недоношенных новорожденных, что в дальнейшем проявляется различными неврологическими нарушениями, в том числе речевыми.
У недоношенных детей (рожденных при сроке гестации менее 35 нед.) гипоксемия приводит к селективному (избирательному) повышению кровотока в стволе головного мозга и перивентрикулярных областях белого вещества, в то время как кровоток в полушариях снижается. У доношенных детей, при поддержании системного АД на нормальном уровне, гипоксемия вызывает усиление кровотока во всех областях мозга, но более всего в области ствола и глубоких отделов больших полушарий. Нарушение кровоснабжения мозга повышает вероятность его ишемического поражения в наиболее ранимых областях, которыми являются зоны пограничного или коллатерального кровоснабжения бассейнов магистральных мозговых артерий, причем расположение этих зон различно, и зависит от гестационного возраста. У новорожденных выделяют следующие тяжелые формы гипоксически-ишемических повреждений головного мозга: селективный нейрональный некроз, субкортикальные лейкомаляции (парасагиттальный некроз), периветрикулярные лейкомаляции (ПВЛ), ишемическое поражение базальных ганглиев (status marmoratus), ишемические повреждения мозжечка и ствола головного мозга.
Избирательный (селективный) нейрональный некроз относится к вариантам диффузного поражения головного мозга, когда в патологический процесс вовлекаются практически все его отделы. Наиболее часто последствиями данного поражения являются атрофические изменения, выявляемые в области лобных и височных отделов головного мозга. К более редким его последствиям относятся атрофические процессы, захватывающие мозжечок или ствол головного мозга.
Клинически данный вид гипопоксически-ишемического поражения приводит к тяжелым формам как двигательных, так и психических, в том числе речевых, расстройств. Фокальные (очаговые) гипоксически-ишемические формы поражения головного мозга достаточно редко наблюдаются у новорожденных (в основном доношенных).
Парасагиттальные некрозы или субкортикальные лейкомаляции (СКЛ). Участки ишемического поражения при СКЛ локализуются в зонах пограничного кровоснабжения между бассейнами передних, средних и задних мозговых артерий. Фокальные (очаговые) кортикальные и субкортикальные некрозы ишемического характера наиболее типичны для доношенных новорожденных. По стадийности и исходам эти патологические процессы напоминают ПВЛ.
В дальнейшем у данного контингента детей развиваются тяжелые формы ДЦП, часто сопровождающиеся грубыми интеллектуальными, психическими и речевыми расстройствами.
Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) – перивентрикулярное размягчение белого вещества головного мозга является характерным повреждением для недоношенных детей. ПВЛ представляет собой вызванный ишемией процесс некротизации белого вещества преимущественно в верхне-латеральных областях вокруг боковых желудочков мозга. ПВЛ наиболее характерна для недоношенных новорожденных 32 - 35 недель гестации.
Последствиями данного вида повреждения является вовлечение в патологический процесс моторных и сенсорных проводящих путей, что клинически проявляется формированием спастических форм церебрального паралича, нарушениями функций зрительного и слухового анализаторов, отклонениями в интеллектуальном развитии.
Поражение базальных ганглиев (status marmoratus, SM)
– достаточно редкий вариант последствий тяжелого гипоксически-ишемического воздействия. Поражения базальных ганглиев и зрительных бугров могут комбинироваться с общей симптоматикой тяжелого гипоксически-ишемического процесса или иметь более изолированный характер. Для SM характерна триада структурных изменений: гибель нервных клеток, глиоз и патологическая гипермиелинизация (миелинизирутся как отростки нейронов, так и отростки астроцитов). Это обусловливает специфический «мраморный» рисунок базальных ганглиев, выявляемый на НСГ на второй неделе постнатальной жизни. В развитии SM основная роль принадлежит глутамат-индуцированной цитотоксичности и избыточному накоплению свободных радикалов, оказывающих деструктивное воздействие на базальные ганглии.
Изолированный тип патологического процесса более характерен для поражений зрительных бугров, особенно часто их латеральных ядер.