6. Принципы профилактики БЭ

В случаях выявления патологической гипербилирубинемии, первоочередные усилия медицинских работников должны быть направлены на предотвращение критических концентраций билирубина в крови, при которых вероятно развитие БЭ.

Медицинские мероприятия, направленные на профилактику БЭ, можно условно разделить на 4 этапа:

1. Клинико-анамнестический и клинико-лабораторный скрининг новорожденных детей на возможность развития или наличие патологической гипербилирубинемии (выявление группы риска).
2. Определение степени и выявление ведущего патогенетического механизма развития гипербилирубинемии.
3. Подготовка и проведение лечебных мероприятий, направленных на уменьшение концентрации непрямого билирубина в сыворотке крови:
   1. cоздание оптимальных условий медицинского ухода и, при необходимости, проведение интенсивной терапии основного и сопутствующих заболеваний;
   2. фототерапия (использование оптимальных режимов);
   3. в случаях недостаточной эффективности фототерапии, подготовка и проведение операции заменного переливания крови; при необходимости
   4. создание дополнительных условий, повышающих эффективность ЗПК;
   5. клинико-лабораторный мониторинг безопасности и эффективности комплекса лечебных мероприятий (до момента полного их завершения)
4. Выявление или подтверждение конкретной причины развития непрямой гипербилирубинемии, потребовавшей медицинского вмешательства; при необходимости (в диагностически сложных случаях) - продолжение дифференциально-диагностических мероприятий и лечения основного и сопутствующего заболеваний.

Первые три этапа должны быть организованы в любой медицинской организации (МО) акушерско-гинекологического или педиатрического профиля, независимо от ее функционального уровня. Для организации 4 этапа может потребоваться перевод ребенка в учреждение 3 уровня (в Перинатальный центр или детскую многопрофильную или специализированную больницу).

Клинико-анамнестический и клинико-лабораторный скрининг новорожденных детей на возможность развития или наличие патологической гипербилирубинемии

Клинико-анамнестические данные.

В группу высокого риска по развитию непрямой гипербилирубинемии сразу после рождения должны быть выделены:

• новорожденные, с клиническими и/или лабораторными признаками гемолитической болезни
• новорожденные с выраженными признаками морфофункциональной незрелости, в т.ч. глубоконедоношенные дети
• новорожденные с множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами
• новорожденные, нуждающиеся в проведении реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде, включая детей с врожденными инфекциями и неонатальным сепсисом
• новорожденные с высоким риском раннего проявления болезней обмена или наследственных гемолитических анемий (отягощенный семейный анамнез или наличие соответствующих лабораторных признаков)
• наличие в семье других детей с выраженной гипербилирубинемией, требующей лечения в неонатальном периоде

Визуальное наблюдение за временем появления и интенсивностью нарастания желтухи.

Исторически сложилось, что с целью раннего выявления гипербилирубинемии многие неонатологи ориентируются в первую очередь на изменение цвета кожных покровов [95, 96]. Безусловно, раннее появление желтухи (до 24 часов жизни), нарастание после 4 суток и сохранение более 2 недель свидетельствуют о наличии патологических причин для развития гипербилирубинемии. При этом практически всегда появление желтухи в первые 24 часа свидетельствует о гиперпродукции билирубина, вызванного патологическим гемолизом эритроцитов, а нарастание желтухи после 4 суток жизни с высокой вероятностью указывает на нарушение конъюгации билирубина в печени и его недостаточной экскреции (Уровень доказательности – B) [30, 97].

Дополнительную информацию о патологической природе желтухи может иметь появление на ее фоне лимонного (типично для ГБН), зеленоватого (типично для холестаза) или сероватого (типично для сепсиса) оттенка кожи.

Первоначально желтый цвет приобретает кожа лица и туловища ребенка. Дальнейшее нарастание концентрации билирубина, независимо от причины, приводит к распространению желтухи и окрашиванию кожи конечностей. Увеличение концентрации билирубина более 255-306 мкмоль/л сопровождается прокрашиванием ладоней и стоп (Уровень доказательности – C) [95, 98].

Основываясь на этой закономерности, Kramer L.I. в 1969 году предложил выделять 5 степеней выраженности желтухи новорожденных, каждой из которых соответствует свой диапазон концентрации билирубина в сыворотке крови (рис 1.) [98]. В настоящее время эксперты РОН считают, что клиническая оценка степени выраженности желтухи на основе шкалы Крамера остаточно субъективна и требует подтверждения наличия гипербилирубинемии инструментальными и лабораторными методами. Шкала Крамера может быть использована для определения необходимости забора крови на биохимический анализ билирубина у доношенных новорожденных в тех медицинских организациях, в которых отсутствуют аппараты для чрезкожного определения билирубина (Уровень доказательности – D).

Рис 1. Клиническая оценка распространенности желтухи у новорожденных по Крамеру (Kramer LI).

При использовании шкалы Крамера с целью определения показаний к биохимическому исследованию крови на билирубин у доношенных новорожденных следует помнить, что однократная оценка по Крамеру в большинстве случаев не позволяет дифференцировать физиологическую и патологическую гипербилирубинемию. С этой точки зрение описание во врачебных дневниках желтухи с указанием кожных зон, предложенных Крамером, помогает более точно определить показания для исследований крови. Желтое окрашивание 2 и 3 зон не позволяет исключить или подтвердить гипербилирубинемию, распространение желтухи на 4 и 5 кожные зоны практически всегда свидетельствует о наличии гипербилирубинемии, но не позволяет объективно оценивать вероятность развития БЭ. Таким образом, распространение желтухи на 4 и 5 зоны по Крамеру у доношенного новорожденного ребенка должно рассматриваться как показание к биохимическому исследованию крови. Вместе с тем, при ранней выписке новорожденных из акушерского стационара такой подход не позволяет прогнозировать нарастание желтухи после 3-х суток. Кроме того, шкалу Крамера нельзя применять у недоношенных и новорожденных с дефицитом массы тела. Шкала Крамера не может быть использована для оценки эффективности фототерапии (D).