Крайне редко у некоторых пациентов с типом 3 БВ могут вырабатывать аллоантитела к фактору Виллебранда.
- У пациентов с ингибиторами (алло-антителами анти vWF) применение факторов свертывания, содержащих vWF не эффективно, кроме того, может вызывать тяжелые посттрансфузионные реакции благодаря формированию иммунных комплексов (уровень убедительности доказательств Д).
- Назначается рекомбинантный фактор в больших дозах во время хирургического вмешательства. Шунтирующая (By-pass) терапия активированным протромбиновым комплексом (aPCC) и rFVII, также может быть назначена (уровень убедительности доказательств В).
- Рекомбинантный активированный фактор VII, (эптаког -альфа) - rFVIIa; Novoseven® «Novo Nordisk », Дания, Коагил -VII «Фармстандарт ОАО», Россия
- Активированный протромбиновый комплекс аРСС - Фейба ® “Бакстер” США
Учитывая, что число пациентов с ингибитором к VWF немногочисленно, в мировой практике лечебные протоколы ведения при ингибиторной форме БВ не разработаны.