У некоторых пациентов с тяжелыми формами БВ (в основном при БВ типа 3) наблюдаются рецидивирующие кровотечения со слизистых оболочек или кровоизлияния в суставы, напоминающие таковые при гемофилии. Такие кровотечения могут нарушать повседневную деятельность и могут приводить к нарушению функции суставов (артропатии). Артропатия также наблюдается у пациентов с БВ типа 2N, особенно в тех случаях, когда FVIII:C составляет менее 10%, и у пациентов с тяжелой формой БВ типа 1, у которых количество vWF и активность FVIII могут быть снижены. Рецидивирующие кровоизлияния в суставы вызывают боли, дегенеративные изменения сустава, отек и уменьшение ОДС. В таких случаях рекомендуется назначать профилактическое лечение [17] (уровень убедительности доказательств В). Однако данных ретроспективных или проспективных исследований по вторичной долгосрочной профилактике при БВ на сегодняшний день недостаточно. Поэтому рекомендации по режимам профилактики при БВ основаны на опыте профилактического лечения у больных гемофилией.
Профилактическое лечение сокращает длительность госпитализаций и снижает потребность в трансфузиях.
- Профилактика показана всем пациентам с БВ тип 3 и пациентам с качественными дефектами фактора Виллебранда, БВ тип 2, тяжелым течением тип 1 при наличии у них геморрагического синдрома
- Рекомендуется назначение плазматического фактора VIII + фактора Виллебранда (VWF:RCo) в дозе до 50 МЕ/кг массы тела по фактору Виллебранда 2 - 3 раза в неделю для предотвращения кровотечений.
- Активность VWF:Rco и FVIII:C должны постоянно контролироваться.