7. Приложение

Рис.1 Алгоритм исследования пациента с подозрением на БВ (цитируется из заключения заседания Совета экспертов в области лечения болезни Виллебранда, 27 января 2011 г. в Москве)

Алгоритм диагностики болезни Виллебранда

В зависимости от типа БВ можно выбрать разные терапевтические подходы.

Препараты концентрата vWF/FVIII, используемые для терапии БВ в России:

Международное непатентованное название. Фактор свертывания крови FVIII+ фактор Виллебранда.

Препараты, сбалансированные по фактору Виллебранда, отличаются по соотношению VWF/FVIII.

Гемате® П

CSL Behring

Соотношение VWF/FVIII: 2,4/1

Показания

Лечение и профилактика кровотечений или кровопотери во время операций у пациентов с болезнью Виллебранда, если монотерапия десмопрессином неэффективна или противопоказана;

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания крови VIII);

Может использоваться для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII и у пациентов с наличием антител к фактору свертывания крови VIII.

Противопоказания

Повышенная чувствительность.

Гемате П представляет собой препарат с высоким содержанием фактора Виллебранда, доказавший свою высокую клиническую эффективность на основании длительного опыта использования и на преимуществах по сравнению с другими препаратами с низким содержанием фактора Виллебранда. Размеры и относительный состав мультимеров максимально близки к таковым в нормальной плазмы человека, в связи с этим высокомолекулярные формы VWF обладают высокой ристоцетин-кофакторной активностью и обеспечивают эффективный гемостаза. Гемате П являясь препаратом выбора для лечения болезни Виллебранда, стандартизованным по фактору Виллебранда, признан «золотым стандартом» профилактики и лечения кровотечений при болезни Виллебранда и является первым одобренным к применению в США, Европе и других странах. Гемате П сертифицирован в более чем 35 странах с 1982 года. Данные многочисленных исследований показали краткосрочную и долгосрочную безопасность и эффективность при коррекции гемостатических дефектов у пациентов с болезнью Виллебранда. Недавно проведенные исследования также показали гемостатическую ценность Гемате П в исключительных клинических условиях, в том числе при хирургических вмешательствах.

Все вышеперечисленное позволило российским экспертам в области лечения болезни Виллебранда, считать Гемате П препаратом выбора для лечения болезни Виллебранда. Учитывая то, что Гемате П содержит значительно больший уровень фактора Виллебранда по сравнению с фактором VIII, он рекомендуется в качестве препарата выбора при проведении заместительной терапии по требованию и для профилактики.

Вилате

Octapharma соотношение VWF/FVIII; 0,9/1

Показания

Лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда);

Лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А;

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

Противопоказания:

Детский возраст до 6 лет (в связи с недостаточностью данных); повышенная чувствительность.

Вилате - относится к новому поколению концентратов фактора VIII(VWF/FVin). Препарат не содержит альбумин, прошел двойную вирусную инактивацию. Выбранные методы очистки позволяют выделять комплекс VWF/FVIII в условиях, защищающих структуру белка. Вилате быстро растворяется в небольшом объеме растворителя, что позволяет сократить время проведения инъекции. Вилате характеризуется высокой степенью очистки в отношении обоих факторов- как VWF, так и FVIII, при этом сохранена триплетная структура VWF. Вилате не вызывает аккумуляции FVIII, характеризуется высокой эффективностью и хорошей переносимостью. Вилате сертифицирован в 26 странах Евросоюза, США, Канаде, Бразилии и Австралии. Проспективные клинические исследования эффективности и безопасности Вилате при проведении оперативных вмешательств у пациентов с различными типами БВ позволяют рекомендовать его для заместительной гемостатической терапии в качестве препарата выбора.

Международное непатентованное название. Фактор свертывания крови FVIII.

Иммунат

Baxter соотношение VWF/FVIII: 0,5/1

Показания:

болезнь Виллебранда с недостаточностью фактора VIII.

Противопоказания

Повышенная чувствительность, с осторожностью у детей до 6 лет.

Иммунат представляет собой высокоочищенный лиофилизированный концентрат комплекса факторов свертывания крови VIII и Виллебранда, приготовленный из человеческой плазмы, дважды вирусинактивированный (обработка горячим паром и сольвент-детергентная обработка).Комплекс фактор VIII/фактор Виллебранда состоит из 2 молекул, фактора VIII (FVIII) и фактора Виллебранда (VWF), с различными физиологическими функциями. Т.к. концентрация FVIII в 2 раза превышает концентрацию VWF, препарат преимущественно используется для лечения пациентов с Гемофилией А. Возможно использование Иммуната у пациентов с болезнь Виллебранда с недостаточностью фактора VIII.

Специализированные лаборатории , в которых выполняются базовые и специальные исследования по диагностике болезни Виллебранда находятся в ведущих Гематологических центрах РФ :