Цель лечения БВ - повышение концентрации или замещение недостающих факторов свертывания крови. Лечение может быть профилактическим или по требованию - при остром кровотечении. Пациентам с БВ регулярное профилактическое лечение назначают реже, чем пациентам с гемофилией. Однако при рецидивирующих кровоизлияниях в суставы или желудочно-кишечных кровотечениях профилактический режим может стать оптимальным методом лечения пациентов с БВ.
Поскольку БВ является комплексным заболеванием, возникающим в результате различных генетических дефектов и различающимся по степени тяжести, в терапии может использоваться широкий спектр методов, помимо заместительной терапии плазматическими концентратами vWF/FVIII. Такие методы включают использование гормонов, антифибринолитических средств и DDAVP.
Легкие формы БВ DDAVP должен быть первой линией терапии, однако в случае слабого ответа на лечение или наличии противопоказаний к его назначению, препаратом выбора является концентрат vWF/VIII [12, 13, 14].
Критерии начала терапии БВ
Не все пациенты с диагнозом БВ нуждаются в назначении терапии. Критерием начала терапии являются следующие показатели:
Установление диагноза БВ (уровень vWF и FVIII)
Клиническая ситуация:
- 1. спонтанное кровотечение
- 2. хирургическое вмешательство
- 3. рецидивирующие кровотечения, снижающие качество жизни.