Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) - это заболевание, представляющее собой изолированную иммуноопосредованную тромбоцитопению (количество тромбоцитов в периферической крови менее 100х109/л), возникающую и/или сохраняющуюся без каких-либо явных причин, с геморрагическим синдромом различной степени выраженности иди без него (3,56,58).
В 2008г. по решению Международного консенсуса по диагностике и лечению ИТП на основании обобщения данных по изучению патогенеза болезни идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру или болезнь Верльгофа предложено называть первичной иммунной тромбоцитопенией (56).
Термин тромбоцитопения подразумевает обязательное изолированное снижение уровня тромбоцитов ниже 100 000, что может сопровождаться или не сопровождаться геморрагическим синдромом.
Определения иммунная и первичная указывают на то, что в развитии тромбоцитопении лежат нарушения в иммунной системе пациента, проявляющиеся в дефектах распознавания собственных рецепторов тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов (МКЦ), выработке к ним аутоантител и, как следствие, в повышенной деструкции тромбоцитов макрофагальными клетками. Новейшие данные по исследованию патогенеза ИТП продемонстрировали, что в основе болезни также лежит и неадекватный тромбоцитопоэз в костном мозге (3,35,50).
Процесс образования иммунных комплексов тромбоцит/МКЦ+аутоантитело наблюдается также при ряде аутоиммунных заболеваний: системная красная волчанка (СКВ), антифосфолипидный синдром (АФЛС), лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ), при других неиммунных патологиях, которые необходимо исключить для установления диагноза ИТП. В связи с этим существует термин «вторичная иммунная тромбоцитопения».