Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) - это заболевание, представляющее собой изолированную иммуноопосредованную тромбоцитопению (количество тромбоцитов в периферической крови менее 100х109/л), возникающую и/или сохраняющуюся без каких-либо явных причин, с геморрагическим синдромом различной степени выраженности или без него (3,56,58).
Диагноз ИТП является диагнозом исключения. Для диагностики ИТП необходимо проведение полного комплексного обследования, методы которого в связи с отсутствием «золотого стандарта» обследования разделяются на 3 группы: основные, потенциально информативные и тесты с недоказанной информативностью (3,18,50,56,58):
Основная цель терапии ИТП - достижение безопасного предупреждающего или купирующего геморрагический синдром уровня тромбоцитов, а не коррекция числа тромбоцитов до нормальных показателей (1,3,18,35,50,56,58).
Безопасным считается уровень тромбоцитов 30-50,0х109/л, что обеспечивает нормальное существование больного без спонтанной кровоточивости и не снижает качества жизни пациента.
Терапия больных с ИТП должна быть основана на индивидуальном подходе, который должен быть обусловлен не только уровнем тромбоцитов, но и выраженностью геморрагического синдрома, коморбидностью, образом жизни пациента, осложнениями от ранее проводимого лечения, планируемыми хирургическими вмешательствами и др. (3).
Синдром тромбоцитопении регистрируется у 10% беременных женщин, и около 1/3 из них требует назначения дополнительной терапии.
Беременность больным ИТП не противопоказана (18,50,68). При ИТП нельзя прерывать беременность без акушерских показаний только из-за тромбоцитопении и геморрагического синдрома.
Планирование беременности - одно из важнейших условий ее благополучного течения. Начало беременности должно происходить в состоянии клинической компенсации больных, т.е. при отсутствии геморрагического синдрома и количестве тромбоцитов выше критического уровня (30-50,0х109/л).
Целью данных рекомендаций является улучшение диагностики ИТП и проведение адекватной оправданной и показанной терапии, удлиняющей жизнь пациентов и повышающей качество их жизни.
Рекомендации предназначены для врачей-гематологов, онкологов, терапевтов, хирургов, акушеров-гинекологов, работающих в амбулаторных и стационарных условиях.