| Рекомендации | Уровень доказательности | Уровень рекомендации |
| 1.1. При возникновении подозрений на ОПЛ клиническая ситуация и любые действия в отношении больного должны расцениваться как неотложные | IV | C |
| 1.2. Диагноз ОПЛ должен быть подтвержден молекулярно-генетическими методами (стандартная цитогенетика, FISH и РТ-ПЦР). Самым быстрым методом, подтверждающим диагноз ОПЛ, является метод FISH. | II a | B |
| 1.3. Методом РТ-ПЦР следует определить вариант химерного транскрипта PML-RAR а (или другой более редкий вариант) для выполнения в дальнейшем мониторинга минимальной резидуальной болезни. Терапия коагулопатии | II a | B |
| 1.4. Лечение ATRA должно быть начато немедленно при малейшем подозрении на ОПЛ. | lb | A |
| 1.5. Трансфузии СЗП, криопреципитата и тромбоцитов для поддержания уровня фибриногена выше 1,5 г/л и тромбоцитов и более 50*109/л соответственно | Ib | B |
| 1.6. Преимущество гепарина, транексамовой кислоты, других антикоагулянтов или антифибринолитиков остается спорным, и они не должны использоваться в рутинной практике Терапия гиперлейкоцитозов (>10 x 109/л) | IV | C |
| 1.7. Химиотерапия должна быть начата без промедления, без молекулярного подтверждения диагноза. | IV | C |
| 1.8. Лейкаферез запрещен из-за риска развития фатальных геморрагических осложнений. | III | B |
| 1.9. Могут быть назначены глюкокортикостероидные гормоны с целью профилактики развития дифференцировочного синдрома. | IV | C |
| Терапия дифференцировочного синдрома | | |
| 1.10. Введение дексаметазона в дозе 10-20 мг (два раза в сутки внутривенно) должно быть начато немедленно при самых ранних клинических подозрениях на синдром дифференцировки. После купирования синдрома глюкокортикостероидные гормоны отменяются. | II a | В |
| 1.11. Временное прекращение II a B специфической терапии (ATRA) показано лишь в случаях тяжело протекающего ДС | II a | В |
| Рекомендации | Уровень доказательности | Уровень рекомендации |
| 2.1. Всем больным с доказанным ОПЛ и удовлетворяющим критериям включения должно быть предложено лечение в рамках клинических исследований. | IV | C |
| Индукционная терапия | | |
| 2.2.Программа индукционной терапии должна включать ATRA и антрациклиновые препараты в высоких дозах. Применение цитарабина не обязательно. | lb | A |
| 2.3. Стандартная индукционная терапия не должна меняться в зависимости от выявления маркеров, которые рассматриваются как факторы неблагоприятного прогноза (такие как вторичные хромосомные нарушения, мутация FLT3, экспрессия CD56, и BCR3 PML-RARA). | II a | B |
| 2.4. Лечение ATRA должно быть продолжено до констатации полной гематологической ремиссии, которая достигается практически у всех пациентов после применения ATRA и антрациклинсодержащих курсов. | II a | B |
| 2.5. Врач не должен модифицировать лечение, основываясь на обнаружении бластных клеток в костном мозге даже на 50 и более день лечения (поздняя терминальная дифференцировка), и при выявлении химерного гена с помощью цитогенетического или молекулярного анализа в эти же сроки | IV | C |
| Консолидирующая терапия |
| 2.6. Два или три курса химиотерапии с антрациклинами являются стандартным подходом к консолидирующей терапии. | lb | A |
| 2.7. Добавление ATRA к химиотерапии в период консолидации улучшает долгосрочные результаты. | II b | B |
| 2.8. Консолидация у пациентов из высокой группы риска с числом лейкоцитов более 10x 109/л должна включать, по крайней мере, 1 курс химиотерапии, со стандартными или средними дозами цитарабина. | II b | B |
| 2.9. Молекулярная ремиссия (по костному мозгу) должна оцениваться методом RT-PCR после завершения консолидации с чувствительностью по крайней мере 1 на 104. | II a | B |
| 2.10. Пациенты с подтвержденной молекулярной персистенцией опухоли должны рассматриваться как кандидаты для ТКМ. | IV | C |
| 2.11. Для пациентов с молекулярной персистенцией заболевания, не являющихся кандидатами для ТКМ, может быть рассмотрен вопрос об использовании триоксида мышьяка. | II a | B |
| Терапия после консолидации | | |
| 2.12. Поддерживающая лечение должно проводиться у всех больных после завершения индукционной и консолидирующей терапии. | lb | A |
| 2.13. Из-за того, что результаты лечения молекулярного рецидива лучше, чем результаты лечения развернутого рецидива, мониторинг МОБ каждые 3 месяца должен проводиться всем пациентам в течение 3 лет после завершения консолидации. | II b | B |
| 2.14. Исследование МОБ в костном мозге более достоверно (выше чувствительность), чем исследование периферической крови, поэтому костный мозг предпочтителен в качестве материала для определения МРБ. | II a | B |
| 2.15. Для пациентов с ПЦР-позитивным результатом, полученным после консолидации, исследование костного мозга должно быть повторено спустя 2 недели (желательно, как в местной лаборатории, так и в референслаборатории для получения независимого результата). | IV | C |
| 2.16. Профилактика нейролейкемии целесообразна лишь у пациентов с гиперлейкоцитозом (более 10*109/л). | IV | С |