Стадирование СD30+ЛПЗ проводится согласно рекомендациям Международного общества по лимфомам кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака, которые были разработаны для лимфом кожи, отличных от ГМ/синдрома Сезари (ISCL-EORTC staging system for cutaneous lymphomas other than MF/SS) (табл. 1).
Проводить стадирование по схемам Ann Arbor или TNM не рекомендуется, так как пациенты с диссеминированными высыпаниями попадают в категорию IV, что подразумевает позднюю стадию, плохой прогноз и может привести к назначению неадекватного лечения.
План обследования пациентов с CD30+ЛПЗ включает:
1. Тщательный сбор анамнеза
- рецидивирующие высыпания самопроизвольно разрешающихся сгруппированных или диссеминированных папулезных элементов (для ЛиП)
- предшествующие или сопутствующие лимфопролиферативные заболевания (болезнь Ходжкина, нодальная анапластическая крупноклеточная лимфома, ГМ)
- В-симптомы (повышение температуры тела > 380, проливные ночные поты, потеря веса более 10% за последние 6 месяцев)
2. Физикальный осмотр
- количество и размер высыпаний (наличие пятен и бляшек указывает на возможную ассоциацию с ГМ)
- идентификация пальпируемых л/у и органомегалии
3. Лабораторные исследования
- клинический и биохимический анализы крови (включая ЛДГ)
4. Радиологическое обследование
- ЛиП: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, или компьютерная томография (для пациентов с отсутствием увеличенных л/у, гепатоспленомегалии и В-симптомов)
- АКЛК: компьютерная томография с контрастированием (грудная клетка, брюшная полость, малый таз).
5. Биопсия кожи
- гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, включающее следующие маркеры: CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, ALK-1, EMA, CLA, CD56, TIA-1, granzim B, perforin)
6. Биопсия л/у: при увеличении > 1,5 см в диаметре и/или плотной, неравномерной консистенции
7. Трепанобиопсия костного мозга
- ЛиП: не выполняется
- АКЛК: выполняется у пациентов с множественными высыпаниями и поражением регионарных л/у